Синдром леффлера симптомы

Леффлера синдром

Оглавление

Леффлера синдром

Леффлера синдром (W. Loffler, швейцарский врач, родился в 1887 год; синонимы: летучие лёгочные инфильтраты, эозинофильная пневмония, эозинофильные инфильтраты лёгкого) — сочетание транзиторных инфильтратов лёгких, определяемых при рентгенологическом исследовании, с высокой эозинофилией крови. Подобные инфильтраты обнаруживаются и в других органах.

Описан впервые Леффлером в 1932 год. Встречается во всех странах относительно редко, в тропических странах чаще.

Этиология. Вызывается различными патогенными факторами. Основной этиологического фактор — инвазии гельминтами (аскаридами, анкилостомами, трихинами, плоскими червями Taenia saginata, печёночной двуусткой, шистосомами, стронгилоидами, а также кошачьей двуусткой), личинки которых мигрируют через лёгкие. Известны случаи заражения людей, особенно детей, личинками Toxocara — аскаридоподобного паразита собак и кошек. Личинки Toxocara мигрируют через лёгкие, но, в отличие от личинок аскарид, образуют цисты в лёгких, печени и других органах, не достигая зрелости. Процесс миграции этих личинок может сопровождаться Леффлера синдром Вторая группа этиологического факторов Леффлера синдром — химический агенты и лекарства. Известны случаи Леффлера синдром при проф. контакте с никелем и цинком и от многих лекарств как при проф. контакте, так и при лечебный применении (пенициллин, ацетилсалициловая кислота, сульфаниламиды, нитрофураны, ПАСК, рентгеноконтрастные вещества и другие). Описаны случаи Леффлера синдром у женщин, получавших по поводу рака молочной железы гормональные препараты (тестостеронпропионат и синэстрол) в сочетании с лучевой терапией. Третья группа этиологического факторов — различные экзогенные аллергены (пыльца растений, споры грибков, табак и другие), вызывающие атопические заболевания респираторного аппарата (смотри полный свод знаний Атопия). Транзиторные эозинофильные лёгочные инфильтраты описаны в числе других проявлений сывороточной болезни, а также узелкового периартериита, протекающего с высокой эозинофилией; имеются указания на их связь с туберкулиновой аллергией и амебиазом. Нередко этиология Леффлера синдром остаётся неясной.

Патогенез. В основе патогенеза Леффлера синдром лежит формирование аллергического эозинофильного альвеолита. Наиболее вероятен немедленный тип аллергической реакции (смотри полный свод знаний Аллергия), который подтверждается положительными кожными тестами, а также некоторыми особенностями клинические, течения: «летучий» характер инфильтратов, их полное обратное развитие без формирования очагов склероза. В отдельных случаях можно обнаружить повышенное содержание IgE в сыворотке крови у детей, страдающих аскаридозом, что характерно для заболеваний, обусловленных аллергическими реакциями немедленного типа. Интенсивная инфильтрация ткани лёгких эозинофилами и выраженная эозинофилия крови дают основание предполагать, что при Леффлера синдром особая роль в формировании очагов аллергического воспаления принадлежит эозинофильному хемотаксическому фактору анафилаксии (смотри полный свод знаний Медиаторы аллергических реакций). Образование высоких титров преципитирующих антител к антигенам в ряде случаев Леффлера синдром объясняется, по-видимому, участием аллергических реакций, развивающихся по типу феномена Артюса (смотри полный свод знаний Артюса феномен). В эксперименте получена эозинофильная пневмония, похожая на Леффлера синдром у кроликов, сенсибилизированных лошадиной сывороткой после разрешающей интратрахеальной инъекции этой сыворотки.

Клиническая картина. Наиболее характерными в клинические, картине Леффлера синдром являются инфильтраты в лёгких, которые выявляются при рентгенологическое исследовании, и эозинофилия крови (от 7 до 70%) при умеренно выраженном лейкоцитозе. Жалобы и симптомы (небольшой сухой кашель, лёгкое недомогание, слабость, потливость, субфебрильная температура) могут отсутствовать или быть очень скудными. Перкуторно при обширных инфильтратах определяется укорочение лёгочного звука. Аускультативно изредка выслушиваются в небольшом количестве влажные мелкопузырчатые хрипы. Чаще поражается верхняя доля правого лёгкого. Описано сочетание эозинофильных латинское инфильтратов с сухим плевритом (смотри полный свод знаний), при этом могут быть боли при дыхании в соответствующей половине грудной клетки и прослушиваться шум трения плевры.

Симптомы продромального периода могут протекать в виде катарального ринофарингита. Иногда температура достигает 38—39 ° . В мокроте, если она отделяется, определяются преимущественно эозинофилы.

При локализации эозинофильных инфильтратов в других органах обычно наблюдаются лёгкие быстропреходящие симптомы поражения соответствующих органов и систем— гастрит, панкреатит, аппендицит, менингоэнцефалит и другие— в сочетании с эозинофилией крови.

Диагноз устанавливают на основании рентгенологическое данных с их характерной быстрой динамикой и наличия выраженной эозинофилии крови. Часто Леффлера синдром выявляется случайно при профилактическом рентгенологическое обследовании.

Этиологического диагноз более труден; применяют кожное тестирование аллергенами, приготовленными из гельминтов, пыльцы растений, спор грибков (смотри полный свод знаний Кожные пробы); серологический тесты — реакцию преципитации (смотри полный свод знаний) в различных модификациях и реакцию связывания комплемента (смотри полный свод знаний), а также клеточные тесты, такие как реакция дегрануляции базофилов по Шелли (смотри полный свод знаний Базофильный тест) и реакция дегрануляции тучных клеток (смотри полный свод знаний) с соответствующими аллергенами. Профессиональный «никелевый» Леффлера синдром обычно сочетается с аллергическим контактным дерматитом, компрессный (аппликационный) тест с никелем при этом положительный. В случаях, вызванных кишечными паразитами, можно, но не всегда, обнаружить яйца паразитов в кале, то есть при первичной инвазии миграция личинок через лёгкие происходит до достижения паразитами зрелости и выделения яиц. Однако этот метод можно применить в расчёте на возможность инвазии, предшествующей той, которая привела к формированию Леффлера синдром. При инвазии личинками Toxocara паразиты не достигают зрелости в организме человека, поэтому яйца в кале не обнаруживаются.

Все о синдроме Леффлера

Классификация синдрома Леффлера

Синдром Леффлера классифицируют по причинам его возникновения. Различают три основных типа синдрома Леффлера:

  • синдром Леффлера, что развился после аллергии на лекарственные препараты;
  • синдром Леффлера, который был вызван заражением организма человека паразитами;
  • синдром Леффлера, что был вызван после повышения чувствительности организма к аэроаллергенам.

Кто находится в зоне риска заражения синдромом Леффлера

В зоне риска находится практически каждый, не зависимо от возраста или материального положения. Также было отмечено, что синдром Леффлера встречается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Чаще этим синдромом болеют люди в возрасте от 15 до 40 лет. Что касается эозинофильной пневмонии, то о ней можно говорить, что она больше всего распространена в тропических широтах.

Какие симптомы наблюдаются у больных синдромом Леффлера?

После наблюдений, было отмечено, что у больных не проявляется никаких симптомов, они чувствуют себя нормально и ни на что не жалуются. В более редких случаях больных может беспокоить кашель; он может быть как сухим, так и малым количеством мокроты, в очень редких случаях в мокроте замечали кровь. Температура больного может на протяжении длительного периода времени держаться на уровне 37-37,5 градусов. Практически во всех случаях кашель проявляется в сочетании с бронхоспазмом.

Читать еще:  Прокалывание носа пистолетом

После прослушивания легких больного, в их верхних частях могут прослушиваться сухие хрипы. После анализа крови проявляется лейкоцитоз и характеризуется он повышенным уровнем эозинофилов (в пределах 50-70%). После того, как проявляются легочные инфильтраты, эозинофилия может достигнуть максимального уровня.

Инфильтраты (в этом случае скопления в легочных тканях клеточных образований, содержащих кровь и лимфу) имеют непостоянный характер, могут исчезать без причин, не оставив следов своего пребывания на легочных тканях.

В том случае, когда организм заражен паразитами, распространение их личинок по всему организму человека, включая легкие, приводят к такому симптому, который проявляется в виде кашля, хрипов, одышки, кожной сыпи.

Если инфильтраты находятся на тканях достаточно долгое время, могут сначала формировать фиброзные узлы, а затем образовывать кистозные полости.

Причины возникновения синдрома Леффлера

Синдром Леффлера был открыт Вильгельмом Леффлером в 1932 году, который в то время был профессором университета в Цюрихе. Он доказал, что личинки гельминтов, которые могут попасть в легкие, могут быть возбудителями эозинофильного воспаления легочной ткани.

С течением времени под этим синдромом начали понимать не только описанную Леффлером теорию. Синдромом Леффлера начали называть и другие воспалительные процессы, которые расположены в легких, и которые были вызваны различными возбудителями.

Позже было доказано, что синдром Леффлера могут вызвать не только личинки гельминтов, но и практически все паразиты. В последнее время отмечают, что возбудителями синдрома чаще начали становиться кишечные паразиты собак и кошек.

Кроме паразитов, возбудителями синдрома также могут выступать и аэроаллергены, такие как споры грибов, летучие элементы от производств, пыльца, а также лекарственные препараты. В таких случаях конкретную причину возникновения синдрома выявить невозможно. Тогда болезнь подразделяются как эозинофильную пневмонию.

Как развивается синдром Леффлера?

В том случае, когда синдром Леффлера был вызван аллергической реакцией, можно говорить о том, что инфильтраты будут вести себя непредсказуемо. Через недолгое время, после их появления, они могут самоликвидироваться, не оставив каких-либо следов присутствия.

У больных, которые страдают эозинофильной пневмонией, после проведения анализа крови обнаруживают высокое содержание IgE. Этот фактор обеспечивает уничтожение или изгнание паразитов из всего организма человека. Также это говорит о том, что в легочных тканях формируются очаги аллергического воспаления.

В состав инфильтратов входят лимфоциты. Это говорит о том, что они участвовали в развитии аллергии.

Каким образом можно распознать синдром Леффлера?

Как правило, выявить наличие синдрома не составляет никакого труда. Он характеризуется одновременным наличием в легочных тканях инфильтратов и повышенным уровнем эозинофилов в крови. Трудности возникают только в выявлении возбудителя синдрома Леффлера.

Чаще всего большую ставку делают на исследование периодов обострения и развития аллергии:

  • имеются ли похожие симптомы у родственников больного;
  • изучение действий лекарств, которые больной принимал ранее;
  • какими аллергическими заболеваниями больной страдал ранее;
  • как приступы аллергии или астмы связаны с сезонными или профессиональными факторами.

Проведение лабораторной диагностики

Лабораторные исследования применяются для более глубокого изучения особенностей синдрома.

  • На ранних этапах заболевания в крови больного содержится повышенный уровень эозинофилии, но в дальнейшем этот уровень может не превышать нормы.
  • При исследовании мокроты, в ней могут находиться эозинофилы или кристаллы Шарко-Лейдена.
  • В анализе кала могут быть обнаружены личинки гельминтов. Но их там может и не быть из-за особой временной формы откладывания и развития личинок в организме человека.

Проведение инструментальных исследований

После того, как больному сделают рентген, на нем можно будет увидеть множество инфильтратов. Они будут иметь округлую форму и располагаться преимущественно и верхних частях легких.

К каким врачам нужно обращаться

При синдроме Леффера нужно обращаться к аллергологу и ЛОРу. Они помогут больному выявить аллергические заболевания.

Как лечить синдром Леффера

Иногда лечение и вовсе не требуется, так как нередко случается выздоровление без вмешательства каких-либо медикаментов.

Для того чтобы больной выздоровел, из его организма необходимо вывести возбудители синдрома. Если таковыми являются паразиты, то больному назначают дегельминтизацию. Если же причиной возникновения синдрома были аэроаллергены, то больного должны оградить от контакта с этими аллергенами.

В каких случаях больным назначают госпитализацию

  • Когда в домашних условиях больного невозможно полностью изолировать от аллергенов.
  • Когда присутствие паразитов в организме человека привело к обезвоживанию.
  • Соблюдение личной гигиены, что обезопасит от появления паразитов.
  • Немедленное выявление причин аллергических реакций.
  • Подбор тех препаратов, которые будут подходить конкретному пациенту.

Синдром Леффлера

Синдром Леффлера – это еще одно аллергическое заболевание, которое возникает при увеличении количества эозинофилов в крови пациента. На следующей стадии развивается инфильтрат в одном или обоих легких и в результате его у пациента образовывается такое заболевание, как пневмония.

На самом деле различают первый и второй синдромы:

В массе своей чаще всего болезнь возникает у уже взрослых людей в возрасте от 16 до 40 лет. Мужчины и женщины страдают заболевание с одинаковой частотой. Наиболее благоприятным местом для возникновения болезни являются субтропики.
Чаще других, развитию заболевания подвержены люди, страдающие другими аллергическими реакциями и имеющие повышенный порог чувствительности.
[contents]

Классифицирование разновидностей заболевания

Существуют три разновидности болезни:

Каждый из видов отличается определенными симптомами и возникает только у тех людей, которые максимально склонный к аллергическим проявлениям.

Симптоматика болезни

В большинстве случае, синдром Леффлера развивается бессимптомно. В некоторых случаях появляется сухой кашель, иногда мокрый с вязкими выделениями и кровью. Еще одним симптомом болезни является субфебрильная температура.
В качестве дополнительных признаков заболевания выступают:

Причины появления синдрома

Впервые синдром был описан Вильгельмом Леффлером в 1932 году. Профессор состоял на службе в Цюрихском университете и в это время произвел исследования легочной ткани на предмет воспалений путем гельментизации. Со временем, такое заболевание переросло в воспаление легких и пневмонию.
Болезнь может возникнуть в любое время, при попадании в организм практически любого паразита: остриц, трихинелл, кошачьей двуустки и других организмов.
Последнее время очень распространился токсокароз, который развивается из-за кишечных паразитов домашних животных. При таком заболевании появляются ингаляционные аллергены, которые проникают в организм человека при вдыхании.
Однако намного чаще появление синдрома провоцирует пока неизученный аллерген и порой медицина не может идентифицировать заболевание и предложить оптимальный метод лечения.

Читать еще:  Редкое заболевание легких

Диагностирование болезни

Выявить заболевание не составляет сложности. Это объясняется тем, что типичным признаком болезни является высокая эозинофили крови пациента. Также в дополнении к основному признаку имеются летучие легочные инфильтраты.
Тем не менее, трудности возникают. Это связанно с наличием таких проявлений, как:

Если есть подозрения на другие заболевания, то аллерголог должен направить больного человека на обследование к другим специалистам, например к отоларингологу при подозрении на сезонный ринит.


Эозинофилы в анализе крови.

Как выявляется болезнь в лабораторных условиях?

Лабораторные исследования не просто нужны, а являются обязательным условием для лечения синдрома. Информация, полученная в результате обследования, способствует определению сложности болезни и составлению дальнейшего лечебного плана.
Как уже отмечалось ранее, организм пациента исследуется на наличие эозинофилов. Для получения нужных результатов, специалисты берут на пробу мокроту и делают общий анализ крови. Кроме выявления аллергенных белков, добавляется получение информации о наличии кристаллов Шарко-Лейдена.

Если в крови пациента более 20% эозинофилов, то можно говорить о наличии синдрома Леффлера. Однако, тут есть небольшой нюанс, который должен знать любой врач. После того, как болезнь переходит в хроническую форму, уровень эозинофилов возвращается в нормальное состояние, и тестировать кровь на это соединение уже не имеет смысла. В этот период следует делать анализ крови на наличие иммуноглобулинов.

Также проводятся кожные тесты, которые направлены на выявление возбудителя заболевания: вредные споры, пыльца, гельминты.
В некоторых случаях врач назначает проведение ингаляционных и нозальных проб.
Обязательным является анализ каловой массы. Это дает информацию о присутствии в организме пациента гельминтов и других паразитов. При этом врач определяет и цикл развития паразитов, поскольку, например аскариды, внедряются в легкие человека спустя одна-две недели после появления в организме. При токсокарозе личинок паразитов можно не выделить вообще, поскольку эти гельминты не развиваются до взрослого состояния.

Часто применяются серологические тесты на определение специфических видов иммуноглобулинов.
Бывает и, что врачи назначают рентген, где сразу можно заметить инфильтрацию. После этого проводятся дополнительные бронхомоторные тесты для выяснения наличия астматических признаков.

Как лечить синдром?

Случается, что больной человек выздоравливает самостоятельно и совершенно неожиданно, при этом к медикаментозному лечению он еще не приступал. Это возможно сделать только при условии выведения из организма паразитов, которые провоцируют заболевание.
Иначе говоря, проводится дегельментизация. В этом случае пациенту назначаются противопаразитные лекарства, такие как:

Если стойкого эффекта достигнуто не было, то врач прописывает курс антигистаминов, механизм которых работает на основании подавления выделенных организмом гистаимнных образований.
Не рекомендуется прибегать к курсу кортикостероидов, поскольку эти препараты способствуют появлению и увеличению объемов инфильтратов в легких, чем затрудняют дальнейшую диагностику болезни. Эти средства применяются только тогда, когда человек выздоравливает. Обычно назначается преднизолон до 20 мг в сутки. Через день дозировка снижается на 5 мг, а далее суточная доза делится на три части. Приемка препарата продолжается около недели.

ВНИМАНИЕ! Не занимайтесь самолечением! Нельзя исключать обращение к специалисту при обнаружение первых симптомов!

Если имеются бронхообсруктивные признаки, то в качестве лечения используются такие методики, как:

При каких показаниях пациент подлежит госпитализации?

При острых и тяжелых формах синдрома, заболевший, подлежит обязательной госпитализации. Это необходимо, если:

Впрочем, даже при госпитализации можно гарантировать благоприятный исход при соблюдении всех гигиенических норм и выполнения предписаний врача, которые заключатся в ограничении контактирования с домашними животными и соблюдения осторожности при использовании различных травяных сборов и лекарственных средств.

Профилактика синдрома Леффлера

В качестве профилактических мер, человеку подверженному возникновению таких заболеваний, следует периодически посещать аллерголога и других специалистов. Очень важно соблюдать все гигиенические меры, а также, поменьше общаться с домашними питомцами.
Стоит обзавестись стандартным набором лечебных препаратов направленных на профилактику лекарственной аллергии. Если аллергия возникла по месту работы, то следует ее сменить.

В итоге можно отметить, что синдром Леффлера не относится к критичному и особо опасному заболеванию, которое не поддается лечению. Даже наоборот, болезнь лечится достаточно легко, при выполнении пациентом всех требований, которые предъявляет врач и с соблюдением элементарных гигиенических норм.
Особая опасность болезни заключается в том, что она способна спровоцировать тяжелые осложнения в виде пневмонии или бронхиальной астмы. Избавиться от этих заболеваний намного сложнее. Чтобы не доводить больного до такого состояния, следует сразу же обратиться к врачу, пройти обследование и приступить к назначенному курсу лечения.

Медицинская энциклопедия (сводная)
Лёффлера синдромы

Лёффлера синдромы (W. Löffler, швейцарский врач, 1887-1972)

Различают два синдрома Леффлера: эозинофильный летучий инфильтрат и рестриктивную кардиомиопатию.

Эозинофильный летучий инфильтрат характеризуется образованием в легких преходящих инфильтратов, содержащих большое число эозинофилов, и увеличением количества этих клеток в крови. Встречается одинаково часто у мужчин и у женщин. В этиологии значительная роль принадлежит гельминтам, личинки которых мигрируют через легкие: аскариды человека, кошек и собак, кишечные угрицы, анкилостомы. Известно также влияние ингаляционных аллергенов — пыльцы растений, спор грибов, некоторых профессиональных аллергенов, в частности никелевой пыли. Описаны случаи развития эозинофильного летучего инфильтрата, связанные с приемом лекарственных препаратов (сульфаниламидов, пенициллина, нитрофуранов, соединений золота, β-адреноблокаторов, интала), а также пищевых продуктов — некоторых сортов мяса, рыбы, раков, яиц. Существуют указания на этиологическую роль бактерий (стафилококки, β-гемолитический стрептококк, бруцеллы).

Патогенез окончательно не выяснен. Известно, что инфильтрация тканей эозинофилами происходит вследствие их привлечения из кровотока различными хемотаксическими факторами: эозинофильным хемотаксическим фактором анафилаксии, который выделяется тучными клетками (лаброцитами) при их активации как иммунными (lgE-обусловленными), так и неиммунными механизмами; гистамином; фрагментами компонентов комплемента, особенно С5а; некоторыми лимфокинами. Т.о., в формировании эозинофильных инфильтратов вероятно участие аллергических реакций I, III и IV типов.

В большинстве случаев больные жалоб не предъявляют, а инфильтраты в легких выявляются случайно при рентгенологическом обследовании. Реже наблюдаются небольшая слабость, покашливание, повышение температуры тела до субфебрильной. Иногда отмечаются легкие астмоподобные проявления. Может выделяться небольшое количество мокроты. При физикальном исследовании грудной клетки часто не удается установить отклонений от нормы, в некоторых случаях можно выслушать в одном или нескольких участках влажные мелкопузырчатые хрипы. В крови отмечается умеренный лейкоцитоз с высокой эозинофилией (до 70%), которая, как правило, достигает своего максимума после появления инфильтратов в легких. Рентгенологически в легких выявляются единичные или множественные относительно больших размеров нечеткие инфильтраты (рис. 1), которые локализуются чаще в верхних отделах субплеврально. По-видимому, это расположение инфильтратов объясняется максимальной концентрацией тучных клеток в субплевральных участках легких. Типичен также «летучий» характер инфильтратов — они могут исчезать через несколько дней (максимальная длительность существования инфильтрата 4 нед.). Если он сохраняется дольше и не имеет тенденции к исчезновению, то диагноз ставится под сомнение и диагностический поиск следует продолжить.

Читать еще:  Свищ болезнь что это такое фото

Синдромный диагноз не представляет трудностей, он основывается на типичном сочетании летучих легочных инфильтратов и высокой эозинофилии крови. Этиологический диагноз часто затруднен. При подозрении на гельминтоз следует учитывать, что при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в легкие через 1-2 нед., а их яйца в кале могут быть обнаружены только через 2-3 месяца (см. Аскаридоз). При Токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, поэтому яиц в кале не находят. При постановке диагноза учитывают результаты кожного тестирования экстрактами гельминтов, определения общего lgE (обычно резко повышен) и специфических lgE-антител. Ингаляционные аллергены также выявляются при кожном тестировании и обнаружении специфических lgE-антител. При подозрении на лекарственную этиологию синдрома отменяют лекарственные препараты, жизненно необходимые препараты заменяют средствами, относящимися к другим группам.

Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом легких, бактериальными и вирусными пневмониями, для которых не характерна высокая эозинофилия. Если легочные инфильтраты не разрешаются в обычные для синдрома сроки, следует исключить аллергический бронхолегочный аспергиллез (см. Аспергиллез (Аспергиллёз)), а также легочные проявления периартериита узелкового (Периартериит узелковый).

Лечение в большинстве случаев не проводится. Следует избегать раннего назначения глюкокортикоидов, которые ускоряют разрешение инфильтратов, но в связи с этим затрудняют установление правильного диагноза. В случае гельминтозов показана дегельминтизация. При наличии астмоидных проявлений назначают β-адреностимуляторы в ингаляциях, эуфиллин внутрь. Прогноз благоприятный.

Рестриктивная кардтомиопатия (синоним: эндокардит Леффлера, болезнь Беккера, фибропластический эндокардит, фибропластический эозинофильный эндокардит, африканская кардиомиопатия) — вариант Кардиомиопатии, при которой основные воспалительно-склеротические изменения локализуются в пристеночном и клапанном эндокарде, субэндокардиальных отделах миокарда, вызывая значительную деформацию и уменьшение полости левого и (или) правого желудочков сердца. Ригидный, плохо растяжимый миокард препятствует наполнению левого желудочка, в результате чего в нем значительно повышается диастолическое давление, Это определяет клинические и гемодинамические особенности, напоминающие таковые при констриктивном перикардите. Фиброзный процесс, поражая створки клапанов, сухожильные нити, папиллярные мышцы, вызывает недостаточность митрального или трехстворчатого клапана (рис. 2).

Этиология мало изучена. В патогенезе большое значение, по-видимому, имеет нарушение иммунологических реакций (снижение титра комплемента, изменения содержания иммуноглобулинов, образование LE-клеток и др.). В острой стадии процесса морфологически определяются распространенные эозинофильные васкулиты и инфильтраты в миокарде, почках, сосудах кожи, мышцах, легких, поражение эндокарда с разрушением его эластической ткани и наложением пристеночных тромботических масс.

Клиническая картина в начале заболевания отличается выраженным полиморфизмом проявлений при отсутствии признаков сердечной недостаточности. Обнаруживают поражения легких, реже гепатоспленомегалию или кожно-мышечный и суставной синдромы, сочетающиеся с лейкоцитозом и высокой эозинофилией. Число лейкоцитов в периферической крови может достигать 50-90․10 9 /л, а эозинофилов — 50-70%; часто отмечается появление незрелых форм эозинофилов (лейкемоидная реакция эозинофильного типа). Поражение сердца диагностируется далеко не во всех случаях, нередко наблюдаются тромбоз и тромбоэмболия сосудов различных органов. Период развернутой стадии болезни характеризуется выраженной сердечной недостаточностью (Сердечная недостаточность), рефракторной к лечению гликозидами, эозинофильным лейкоодтозом в сочетании с различными поражениями кожи (полиморфные высыпания и рецидивирующие кожные инфильтраты), мышц, суставов, почек, реже легких (рецидивирующие пневмонии, иногда ишемические инфаркты), органов брюшной полости, ц.н.с. Резко выраженная эозинофилия может сочетаться со спленомегалией и лимфаденопатией. В ряде случаев заболевание протекает остро, сопровождаясь лихорадкой, быстрым развитием поражения сердца и других внутренних органов. При хроническом течении болезни процесс также может начинаться остро, постепенно затихая, или развивается незаметно.

Диагноз особенно затруднен в начальной стадии до развития поражения сердца. Выраженные эозинофилия и гиперлейкоцитоз, особенно в сочетании с поражением легких, требуют проведения дифференциального диагноза с узелковым периартериитом, а также исключения таких паразитарных заболеваний, как трихинеллез, стронгилоидоз, описторхоз, фасциолез, филяриоз и др. В развернутой стадии болезни при наличии сердечной недостаточности Л.с. дифференцируют с ревматическими пороками сердца, неспецифическим миокардитом Абрамова — Фидлера, фиброэластозом, эндомиокардиальным фиброзом, констриктивным перикардитом.

Лечение симптоматическое. Сердечные гликозиды не всегда эффективны, а при выраженной констрикции камер сердца их применение часто вызывает развитие аритмии, эмболий. В ряде случаев при раннем распознавании патологии положительный эффект дает сочетанное назначение сердечных гликозидов, периферических вазодилататоров и средних доз стероидных гормонов (преднизолон 30-40 мг в течение 3-4 нед. с последующим медленным снижением дозы до поддерживающей 10-15 мг, применяемой длительно). При остром течении болезни или выраженном обострении дополнительно используют цитостатики (азатиоприн в суточной дозе 100-150 мг). Вне обострения показаны препараты 4-аминохинолинового ряда (гидроксихлорохин, хингамин), антигистаминные средства. Применяют также хирургическое иссечение пораженного эндокарда и клапанов с последующим их протезированием.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни составляет от нескольких месяцев (при остром течении) до 7-10 лет (при хронических формах).

Библиогр.: Белоконь Н.А. и Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей, т. 1, с. 421, М., 1987; Клиническая иммунология и аллергология, под ред. Л. Йегера, пер. с нем., т. 3, с. 183, М., 1986; Основы пульмонологии, под ред. А.Н. Кокосова, с. 267, М., 1976; Руководство по кардиологии, под ред. Е.И. Чазова, т. 3, с. 181, М., 1982; Руководство по пульмонологии, под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева, с. 461, Л., 1978; Тернер-Уорвик М. Иммунология легких, пер. с англ., с. 115, М., 1982.

Рис. 2б). Эхокардиограмма при рестриктивной кардиомиопатии — незначительное расширение полости левого желудочка, не соответствующее степени утолщения и деформации створок митрального клапана. 1 — полость левого желудочка; 2 — митральный клапан; 3 — левое предсердие.

Рис. 1а). Рентгенограмма грудной клетки (прямая проекция) больного с эозинофильными летучими инфильтратами — одиночный инфильтрат в правом легком (указан стрелкой).

Рис. 1б). Рентгенограмма грудной клетки (прямая проекция) больного с эозинофильными летучими инфильтратами — множественные инфильтраты в правом и левом легких (указаны стрелками).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector