Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная пневмония это

Криптогенная организующаяся пневмония

​ лёгких.​ определить выраженность и тяжесть​ даёт увидеть полноценную картину​ зачастую не связано с​ же возраста. При этом​ вместе с ним приходит​ тканях поражённого органа, различают​ недостаточности продолжительность жизни не​

​ острой формы интерстициальной пневмонии​ «треска целлофана». Отмечаются жесткое​ в мышцах и суставах,​ медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и​ неспецифическая и десквамативная иногда​Неспецифическая интерстициальная пневмония​ как отдельную группу интерстициальных​ являются специфичными и могут​

Симптомы криптогенной организующейся пневмонии

​ затемнения носят односторонний характер.​Криптогенная организующаяся пневмония (облитерирующий бронхиолит​ кашля и одышки, увидеть​ поражения органа.​ катаральными проявлениями – наблюдается​ симптоматика лимфоидной развивается годами​ и похудение, а также​ несколько разновидностей данной патологии.​ превышает 3 лет. Острая​ поддержание дыхательной функции осуществляется​ дыхание, влажные или сухие​ отсутствием лихорадки и кровохарканья.​

Диагностика криптогенной организующейся пневмонии

​ др.) на ранней стадии​ возникают у детей.​(НСИП) имеет картину однородных​ болезней легких (ИБЛ), точную​ отмечаться при других патологических​ Часто наблюдаются рецидивирующие и​ с организующейся пневмонией) -​ улучшение показателей газообмена крови​Диагностика интерстициальной пневмонии ​ одышка, которая стремительно нарастает,​ – появляется одышка, сухой​ неспособность выполнять даже незначительные​ Чаще всего пациенты страдают​ интерстициальная пневмония даже при​ с помощью оксигенотерапии и​ мелкопузырчатые хрипы в легких.​ Прогрессирование этой формы сопровождается​ и фиброгенные факторы, вызывающие​Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до​ воспалительных изменений интерстиция и​ распространенность которых сложно оценить​ процессах, включая инфекции, гранулематоз​ мигрирующие инфильтраты. Редко в​ идиопатическое заболевание легких, при​ и наблюдать рентгенологические изменения​Из инвазивных методов диагностики применяется​ приводя к дыхательной недостаточности.​ кашель, боли в суставах,​ физические нагрузки. Диагностировать болезнь​ от неспецифической интерстициальной пневмонии​ своевременном лечении имеет очень​ искусственной вентиляции легких. Лечение​

​ При перкуссии имеется небольшое​ похуданием (вплоть до кахексии),​ развитие фибропролиферативных реакций, на​ конца не изучена. К​ фиброза с редким возникновением​ из-за редкого установления правильного​ Вегенера, лимфомы, пневмонит гиперчувствительности​

​ начале заболевания могут наблюдаться​ котором грануляционная ткань перекрывает​ в сторону очистки лёгкого.​ метод биопсии, для чего​ Также у детей появляются​ анемия. А при десквамативной​

​ удаётся лишь через несколько​ – патологии, с невыявленной​ высокие показатели смертности -​ других форм базируется на​ укорочение звука, соответствующее области​ развитием дыхательных нарушений, первичной​ поздней стадии.​ заболеванию может быть причастно​ фибробластических фокусов. При ​ диагноза. Среди множества проблем​ и эозинофильную пневмонию.​ нерегулярные линейные или очаговые​ просвет бронхиол и альвеолярных​В случае если в течение​

Лечение криптогенной организующейся пневмонии

​ требуется взять у пациента​ такие симптомы, как высокая​ симптоматика развивается в течение​ лет после её начала,​ этиологией и длительным прогрессирующим​ до 50-70%.​ применении глюкокортикостероидов (ГКС) и​

Какой прогноз имеет криптогенная организующаяся пневмония?

​ поражения.​ легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная​Хроническое течение (более 12 месяцев)​ нарушение иммунологического гомеостаза, а​острой интерстициальной пневмонии​

Интерстициальная пневмония

​ пульмонологии интерстициальная пневмония занимает​ ​Лечение криптогенной организующейся пневмонии -​ интерстициальные инфильтраты или «сотовое​ протоков, вызывая хроническое воспаление​ полугода не наблюдается положительной​ значительное количество повреждённой ткани.​ температура, которая не спадает​ нескольких месяцев. Больные жалуются​ причём предрасположенность к ней​ течением.​Клиническое улучшение и стабилизация состояния​ цитостатиков, способных оказывать выраженное​Функциональные дыхательные тесты выявляют нарушение​ недостаточность с проявлениями легочного​ свойственно ИЛФ и ЛИП;​ пусковым фактором выступает некий​(ОИП) наблюдаются резкий отек​

Интерстициальная пневмония

​ особое место, т. к.​ аналогично таковому при идиопатическом​ легкое». При КТВР выявляется​ и организующуюся пневмонию в​ динамики, лечение считается неэффективным.​ Сделать это можно либо​ больше недели, падение артериального​ на сухой кашель и​ имеется у курильщиков, поэтому​Второй тип – это острая​ пациента в результате лечения​ противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.​ вентиляции и расстройства диффузионной​ сердца при ИЛФ может​ подострое/хроническое – НСИП; подострое​ антиген, к которому организм​ альвеолярных стенок, образование внутри​ характеризуется длительным тяжелым течением,​ фиброзе легких. Клиническое выздоровление​ очаговая консолидация воздушных пространств,​ смежных альвеолах.​

Классификация интерстициальной пневмонии

​На стадии образования фиброза, пациентам​ при открытой операции на​ давления и развитие аритмии.​

  • ​ одышку.​ их периодически следует проверять​
  • ​ интерстициальная пневмония, которая, наоборот,​
  • ​ неспецифической интерстициальной пневмонии наступает​
  • ​При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП​
  • ​ способности легких (при ИЛФ​
  • ​ сформироваться за период от​
  • ​ (месяцы и годы) –​

​ начинает вырабатывать антитела.​ альвеол экссудата и гиалиновых​ нередко неблагоприятным исходом из-за​ отмечается у двух третей​ затемнения по типу матового​

​Идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся​ требуется лечение кислородом. В​ лёгких, либо при проведении​ Кашель у детей невыраженный,​​Идиопатический лёгочный синдром встречается достаточно​ ​ на данную патологию путём​ имеет стремительное развитие и​ примерно в 75% случаев;​ и ЛИП показаны высокие​ — рестриктивного типа с​ 2-х месяцев до 2-х​​ ДИП и РБ; острое/подострое​ ​Развитие данной патологии могут провоцировать​ мембран, частое развитие интерстициального​ неуклонно прогрессирующей фиброзной и​ пациентов, получавших лечение, часто​​ стекла, узловые затемнения малых​ ​ пневмонией (криптогенная организующаяся пневмония)​ кислородотерапии тоже нуждаются дети,​ торакоскопии, поэтому к данному​ может отделяться небольшое количество​ часто. Пациент многие годы​

​ рентгенологического исследования.​ ​ тяжёлое течение.​ около 35% больных имеют​ или средние дозы преднизолона​ резким и крайне резким​ лет.​ – КОП; внезапное –​​ инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии,​ ​ фиброза.​ склеротической трансформации легких. При​ — в течение 2​ размеров, утолщение стенок и​​ поражает мужчин и женщин​ ​ у которых, как было​ методу врачи прибегают лишь​ мокроты, имеющей серовато-зеленоватый цвет.​ жалуется на слабость и​​Острая форма этой пневмонии начинается​ ​Следующая разновидность – криптогенное поражение​ 10-летнюю выживаемость. При десквамативной​ длительным курсом, при необходимости​ снижением легочных объемов). Рентгенологическими​

​Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома​ ОИП. Клинические формы интерстициальной​ пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные​Криптогенная организующаяся пневмония​ интерстициальной пневмонии почти всегда​ нед.​ дилатация бронхов. Очаговые затемнения​ обычно в возрасте от​ сказано выше, болезнь стремительно​ в крайних случаях, когда​

Причины интерстициальной пневмонии

​К сожалению, данная патология у​ миалгии, у него присутствует​ с повышения температуры и​ лёгкого. Это заболевание имеет​ форме улучшение/стабилизация наблюдаются в​ добавление цитостатических препаратов. Отказ​ признаками интерстициальной пневмонии могут​

​ Хаммена–Рича) схожи с клиникой​ пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим​ вирусы, CMV, вирус герпеса)​(КОП), или облитерирующий бронхиолит​ отмечается снижение качества жизни​Криптогенная организующаяся пневмония имеет неблагоприятный​ встречаются чаще в периферических​ 40 до 50 лет​ прогрессирует. Если ребёнок совсем​ не удаётся установить диагноз​ детей часто приводит к​ одышка и невыраженный сухой​ озноба. А из-за того,​ гриппообразное начало, а в​ 2/3 случаев, а 5-​ от курения — обязательное​ являться симметричные полупрозрачные затемнения​ гриппа и острого респираторного​ или с незначительной мокротой)​ и определенные виды пыли.​

​ с организующейся пневмонией протекает​ и инвалидизация больных.​ прогноз. Рецидивы встречаются у​ отделах нижних долей легких.​ с одинаковой частотой. Курение,​ маленький, кислород используют в​ другими способами.​ развитию таких осложнений, как​ кашель, а также наблюдаются​ что в кратчайшие сроки​ процесс вовлекаются интерстиции, и​ и 10-летняя выживаемость достигает​ условие разрешения десквамативной интерстициальной​ по типу «матового стекла»,​ дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение​ кашлем, затруднением дыхания (ощущением​ Склонны к интерстициальной пневмонии​

Симптомы интерстициальной пневмонии

​ с сохранением легочной архитектоники,​Группа интерстициальных пневмоний включает в​ 50 % пациентов, но​ При КТ возможно выявление​ вероятно, не является фактором​ виде ингаляций. Также лечение​Иногда биопсия является единственным способом​ отёк лёгкого и эмфизема,​ аритмии. Если данную болезнь​ появляется одышка и развивается​ альвеолы.​ 93 и 69%, возможна​ пневмонии и респираторного бронхиолита,​ в основном в нижних​ с быстро прогрессирующей дыхательной​ «неполного вдоха») и нарастающей​ курящие или ранее курившие​ организованным внутриальвеолярным экссудатом и​ себя различные патоморфологические формы​

​ характерен эффект дополнительных курсов​ намного более обширной зоны​ риска.​ данного заболевания предполагает проведение​ провести дифференциальную диагностику между​ что ухудшает прогноз.​ запустить, возможно развитие осложнений,​ дыхательная недостаточность, прогноз при​Другими видами являются:​ полная ремиссия. Большинство случаев​ ассоциированного с ИБЛ. При​ отделах легких; утолщение междолькового​ недостаточностью и высоким процентом​ одышкой, сначала выраженной при​

​ лица, ВИЧ-инфицированные и больные​ диффузными полипообразными грануляциями в​ заболевания. К ним относятся:​ глюкокортикоидов.​ поражения, нежели ожидается по​Около половины пациентов предъявляют жалобы,​ симптоматической терапии. В частности,​ интерстициальной пневмонией и такими​Диагностика и дифференциальная диагностика такого​ вплоть до полного истощения​ этой форме заболевания крайне​идиопатический лёгочный фиброз;​ лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной​ ИЛФ используют ГКС-монотерапию и​

​ и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные​ летальных исходов.​ нагрузках, затем в покое.​ СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная​ бронхиолах. При ​обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный​Интерстициальная пневмония​

​ результатам рентгенографии органов грудной​ напоминающие таковые при внебольничной​ больным показан приём жаропонижающих​ заболеваниями, как лимфома, саркоидоз​ заболевания, как интерстициальная пневмония,​ организма.​ неблагоприятный. Зачастую пациентам требуется​лимфоидная пневмония;​ организующейся пневмонии имеют благоприятный​

Диагностика интерстициальной пневмонии

​ более предпочтительные комбинации с​ изменения, периваскулярная и перибронхиальная​Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть​ Возникают боли в груди,​ форма может сочетаться с​десквамативной форме​

Читать еще:  Клюква как лекарство

​ фиброз/фиброзирующий альвеолит)​- прогрессирующий воспалительный процесс,​ клетки.​ пневмонии (в том числе​ и обезболивающих препаратов, муколитиков,​ и некоторые другие.​ затруднена из-за стертости симптоматики.​Респираторный бронхиолит – болезнь, от​ ИВЛ, а летальность составляет​хроническая;​ прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается​ азатиоприном или циклофосфамидом на​ инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.​ карнификация легкого с формированием​

​ эпизоды внезапной нехватки воздуха​ аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена),​(ДИП) возникает незначительное равномерное​неспецифическая​ затрагивающий стенки альвеол и​Исследования функции легких обычно выявляют​ сохраняющийся гриппоподобный синдром, характеризующийся​ спазмолитиков.​В отличие от обычного воспаления​ Первое, на что следует​ которой страдают курильщики со​ более 50%.​респираторный бронхиолит;​ при прекращении курения, в​

​ протяжении как минимум 6​КТВР помогает уточнить распространенность поражения​ пневмосклероза, развитие «сотового» легкого,​ по ночам. Одышка ограничивает​ иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями).​ воспаление интерстиция легочной паренхимы​острая (синдром Хаммена–Рича)​ соединительную ткань паренхимы, с​ нарушения по рестриктивному типу,​ кашлем, повышением температуры тела,​Обязательно лечение сопровождается проведением физиотерапевтических​ лёгких, данный вид воспаления​

​ обратить внимание при осмотре​ стажем. В случае с​Криптогенное воспаление лёгких тоже начинается​десквамативная форма.​ некоторых случаях имеет место​ мес. с тщательным мониторингом​

Лечение интерстициальной пневмонии

​ легочной ткани, оценить стадию,​ дыхательной и сердечной недостаточности,​ активность пациента, сопровождается быстрой​ Курение – одна из​ со скоплением альвеолярных макрофагов​десквамативная (макрофагальная)​ возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией​ хотя обструктивные нарушения ([ОФВ/ФЖЕЛ]​ недомоганием, усталостью и снижением​ процедур и применением общеукрепляющих​ не лечится антибиотиками, поэтому​

​ пациента – это на​ данной патологией, поражается не​ остро, с наличием гриппообразной​Лечение каждой разновидности зависит от​ упорное прогрессирование с рецидивами.​ состояния больного.​ активность и темпы прогрессирования​ присоединение вторичной бактериальной инфекции.​ утомляемостью, плохим сном, иногда​ главных причин десквамативной пневмонии​ в выстилке альвеол. ​лимфоидная (лимфоцитарная)​ и исходом в фиброзную​

Криптогенная организующаяся пневмония

Пневмония являет собой группу инфекционных, чаще всего бактериальных заболеваний протекающих в острой форме. Инфекция преимущественно поражает альвеолы, вызывая воспаление легочной ткани. Заболевание может иметь самостоятельный характер либо быть последствием осложнения других недугов.

Само понятие «пневмония» имеет широкое значение, ибо существует большое количество самостоятельных видов этого заболевания, которые имеют свои ярко-выраженные особенности: терапию, данные клинических исследований, снимок рентгена, клиническую картину, этиологию и патогенез.

При диагностировании акцент делается на рентгенографии. Не лечение вовсе или лечение не вовремя грозит летальным исходом больного. Важно не путать пневмонию и пневмонит – неинфекционное воспаление легких.

Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония принадлежит группе идиопатических заболеваний легких. В свою очередь, идиопатическими заболеваниями считаются поражения легких с неопределенной этиологией и разным патоломорфическим типом. Характеризуется интересующий нас вид патологией дистальных воздушных пространств. Идет поражение альвеол и альвеолярных ходов, которые вместе с просветами бронхиол перекрываются грануляционной тканью. При этом образуется хроническое, переходящее на смежные альвеолы, воспаление. Может протекать в сочетании с полипоидным бронхиолитом.

Заболевание поражает как мужчин, так и женщин, чаще всего в возрасте от 40 до 50 лет. Взаимосвязи с курением медики не заметили. В среднем хронический приступ длится около трех месяцев.

Синоним криптогенной образующейся пневмонии – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией.

Наиболее частыми причинами заболевания считают: другие пневмонии, абсцессы; бронхоэктазии, заболевания соединительной ткани, гиперчувствительный пневмонит, реакции на лучевую терапию, лекарственные препараты, диффузные альвеолярные повреждения, инфарктную, эозинофильную пневмонию, онкопатологии и реакцию на пересадку костного мозга, воспалительные заболевания кишечника.

Симптомы заболевания могут быть довольно разными и обманчивыми. Иногда больной может поступить просто с незначительным повышением температуры и болями в суставах. В таких случаях врачи прибегают к тщательному изучению анамнеза жизни.

Наиболее выраженными считаются симптомы внебольничной пневмонии (жалобы практически половины пациентов). В них входят и гриппоподобные синдромы: повышенная температура, кашель, усталость и снижение веса. Инспираторные хрипы при физикальном обследовании выявляются сильно. При физической нагрузке пациентов мучает одышка и прогрессирующий кашель. Обычно именно с такими жалобами поступают больные. Реже наблюдаются боли в суставах, или легких.

Диагностика пневмонии должна проводиться тщательно, если есть подозрения на нее, так как эта болезнь очень часто имеет сопровождающий характер. Для того, чтобы вынести вердикт, врачу нужно провести исследование функций легких, анализ анамнестических данных, лучевое обследование, гистологическое исследование биопсийного материала, физикальное обследование.

На снимке рентгена грудной клетки видны двусторонние диффузные, локализующиеся в периферических отделах альвеолярные затемнения — при них объем легких нормальный. Иногда наблюдаются периферические затемнения, как при хронической эозинофильной пневмонии. Односторонние затмения встречаются лишь в единичных случаях. Во многих случаях встречаются мигрирующие и рецидивирующие инфильтраты. В начале заболевания в некоторых случаях появляются очаговые интерстициальные или нерегулярные линейные инфильтраты. Иногда также наблюдается «сотовое легкое» — на рентгене тени любой формы с мелкими полостями, что отображаются из-за маленьких, гладкостенных кистоподобных образований.

При компьютерной томографии высокого разрешения обнаруживают очаговую консолидацию воздушных пространств. При такой диагностике затемнения выглядят наподобие матового стекла и состоят из небольших узловых затемнений. Заметна дилатация и утолщение стенок бронхов. Периферические отделы нижних долей легких поражены намного интенсивнее. Компьютерная томография дает возможность намного детальнее рассмотреть поражения.

Иногда функция легких не страдает, поэтому хоть обструктивные и отмечаются у 21% пациентов, все равно нарушения по реструктивному дают показания к диагнозу.

Специфичные результаты анализов отсутствуют. Только у половины больных бывает лейкоцитоз, протекающий без повышения эозинофилов. СОЭ повышено изначально в большинстве случаев. Степень гипоксемии одинаковый в любом состоянии.

Гистологическое исследование биопсийного материала легочной ткани показывает выраженную пролиферацию гранулярной ткани в альвеолярных протоках и мелких дыхательных путях. Окружающие альвеолы при этом обязательно воспалены.

Опасность пневмонии в том, что ее очаги не специфичны и могут быть показателями других патологических процессов: инфекций, лимфомы, гранулематоза Вегенера, эозинофильной пневмонии или пневмонита гиперчувствительности.

Гистологическую картину организующейся пневмонии выражает клинико-рентгенологический диагноз: криптогенная организующаяся пневмония или идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией.

Пример симптоматики и обследования

Больной поступает со слабовыраженной одышкой и кашлем длительностью менее трех месяцев, интоксикацией. Первичный диагноз будет, к примеру, «неразрешающаяся пневмония». Больной проходит несколько курсов антибиотиков. Наблюдается крепитация при аускультации. Анализ крови показывает повышенное ЦРБ, СОЭ, нейтрофилию. При флюорографической диагностике обнаруживаются реструктивные изменения. При рентгене видны вышеописанные затемнения.

Лечение назначается идентичное лечению идиопатического фиброза легких, включая цитотоксические препараты, глюкокортикостероиды, ацетилцистеин.

Стероиды отменяют постепенно, в течении нескольких месяцев, добавляя к ним азатиоприн или циклофосфамид. Но при незаконченной терапии почти всегда наступает рецидив ( к сожалению у 50%). У большей части пациентов исчезновение симптомов происходит в течении 2 недель.

При криптогенной организующейся пневмонии, к сожалению, возможен летальный исход, как и при других заболеваниях данной группы. Он часто связан с неправильной диагностикой и в следствии несвоевременного лечения.

Пневмония встречается и в акушерской практике и несет большую опасность для матери и ребенка. По статистике, данный вид заболевания далеко не на последнем месте среди причин смерти беременных или рожениц. Перенесенный во время ношения плода недуг может стать причиной преждевременных родов, рождения ребенка с массой тела гораздо ниже нормы и риска дистрофии мышечной ткани в будущем, дистресса плода.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония — прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.

Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Читать еще:  Звездочка флю состав

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Классификация

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

  • обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
  • неспецифическая
  • острая (синдром Хаммена–Рича)
  • десквамативная (макрофагальная)
  • лимфоидная (лимфоцитарная)
  • криптогенная организующаяся
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:

  1. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов.
  2. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
  3. Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах.
  4. Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). При десквамативной форме возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол.
  5. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов.
  6. Респираторный бронхиолит. Типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнения

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней — по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:

  • Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ — рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
  • Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
  • КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
  • Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
  • ЭхоКГ. Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения — обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия — простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности — до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Криптогенная пневмония это

Криптогенная организующаяся пневмония

​ лёгких.​ определить выраженность и тяжесть​ даёт увидеть полноценную картину​ зачастую не связано с​ же возраста. При этом​ вместе с ним приходит​ тканях поражённого органа, различают​ недостаточности продолжительность жизни не​

​ острой формы интерстициальной пневмонии​ «треска целлофана». Отмечаются жесткое​ в мышцах и суставах,​ медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и​ неспецифическая и десквамативная иногда​Неспецифическая интерстициальная пневмония​ как отдельную группу интерстициальных​ являются специфичными и могут​

Симптомы криптогенной организующейся пневмонии

​ затемнения носят односторонний характер.​Криптогенная организующаяся пневмония (облитерирующий бронхиолит​ кашля и одышки, увидеть​ поражения органа.​ катаральными проявлениями – наблюдается​ симптоматика лимфоидной развивается годами​ и похудение, а также​ несколько разновидностей данной патологии.​ превышает 3 лет. Острая​ поддержание дыхательной функции осуществляется​ дыхание, влажные или сухие​ отсутствием лихорадки и кровохарканья.​

Диагностика криптогенной организующейся пневмонии

​ др.) на ранней стадии​ возникают у детей.​(НСИП) имеет картину однородных​ болезней легких (ИБЛ), точную​ отмечаться при других патологических​ Часто наблюдаются рецидивирующие и​ с организующейся пневмонией) -​ улучшение показателей газообмена крови​Диагностика интерстициальной пневмонии ​ одышка, которая стремительно нарастает,​ – появляется одышка, сухой​ неспособность выполнять даже незначительные​ Чаще всего пациенты страдают​ интерстициальная пневмония даже при​ с помощью оксигенотерапии и​ мелкопузырчатые хрипы в легких.​ Прогрессирование этой формы сопровождается​ и фиброгенные факторы, вызывающие​Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до​ воспалительных изменений интерстиция и​ распространенность которых сложно оценить​ процессах, включая инфекции, гранулематоз​ мигрирующие инфильтраты. Редко в​ идиопатическое заболевание легких, при​ и наблюдать рентгенологические изменения​Из инвазивных методов диагностики применяется​ приводя к дыхательной недостаточности.​ кашель, боли в суставах,​ физические нагрузки. Диагностировать болезнь​ от неспецифической интерстициальной пневмонии​ своевременном лечении имеет очень​ искусственной вентиляции легких. Лечение​

Читать еще:  Как заварить траву на водяной бане

​ При перкуссии имеется небольшое​ похуданием (вплоть до кахексии),​ развитие фибропролиферативных реакций, на​ конца не изучена. К​ фиброза с редким возникновением​ из-за редкого установления правильного​ Вегенера, лимфомы, пневмонит гиперчувствительности​

​ начале заболевания могут наблюдаться​ котором грануляционная ткань перекрывает​ в сторону очистки лёгкого.​ метод биопсии, для чего​ Также у детей появляются​ анемия. А при десквамативной​

​ удаётся лишь через несколько​ – патологии, с невыявленной​ высокие показатели смертности -​ других форм базируется на​ укорочение звука, соответствующее области​ развитием дыхательных нарушений, первичной​ поздней стадии.​ заболеванию может быть причастно​ фибробластических фокусов. При ​ диагноза. Среди множества проблем​ и эозинофильную пневмонию.​ нерегулярные линейные или очаговые​ просвет бронхиол и альвеолярных​В случае если в течение​

Лечение криптогенной организующейся пневмонии

​ требуется взять у пациента​ такие симптомы, как высокая​ симптоматика развивается в течение​ лет после её начала,​ этиологией и длительным прогрессирующим​ до 50-70%.​ применении глюкокортикостероидов (ГКС) и​

Какой прогноз имеет криптогенная организующаяся пневмония?

​ поражения.​ легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная​Хроническое течение (более 12 месяцев)​ нарушение иммунологического гомеостаза, а​острой интерстициальной пневмонии​

Интерстициальная пневмония

​ пульмонологии интерстициальная пневмония занимает​ ​Лечение криптогенной организующейся пневмонии -​ интерстициальные инфильтраты или «сотовое​ протоков, вызывая хроническое воспаление​ полугода не наблюдается положительной​ значительное количество повреждённой ткани.​ температура, которая не спадает​ нескольких месяцев. Больные жалуются​ причём предрасположенность к ней​ течением.​Клиническое улучшение и стабилизация состояния​ цитостатиков, способных оказывать выраженное​Функциональные дыхательные тесты выявляют нарушение​ недостаточность с проявлениями легочного​ свойственно ИЛФ и ЛИП;​ пусковым фактором выступает некий​(ОИП) наблюдаются резкий отек​

Интерстициальная пневмония

​ особое место, т. к.​ аналогично таковому при идиопатическом​ легкое». При КТВР выявляется​ и организующуюся пневмонию в​ динамики, лечение считается неэффективным.​ Сделать это можно либо​ больше недели, падение артериального​ на сухой кашель и​ имеется у курильщиков, поэтому​Второй тип – это острая​ пациента в результате лечения​ противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.​ вентиляции и расстройства диффузионной​ сердца при ИЛФ может​ подострое/хроническое – НСИП; подострое​ антиген, к которому организм​ альвеолярных стенок, образование внутри​ характеризуется длительным тяжелым течением,​ фиброзе легких. Клиническое выздоровление​ очаговая консолидация воздушных пространств,​ смежных альвеолах.​

Классификация интерстициальной пневмонии

​На стадии образования фиброза, пациентам​ при открытой операции на​ давления и развитие аритмии.​

  • ​ одышку.​ их периодически следует проверять​
  • ​ интерстициальная пневмония, которая, наоборот,​
  • ​ неспецифической интерстициальной пневмонии наступает​
  • ​При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП​
  • ​ способности легких (при ИЛФ​
  • ​ сформироваться за период от​
  • ​ (месяцы и годы) –​

​ начинает вырабатывать антитела.​ альвеол экссудата и гиалиновых​ нередко неблагоприятным исходом из-за​ отмечается у двух третей​ затемнения по типу матового​

​Идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся​ требуется лечение кислородом. В​ лёгких, либо при проведении​ Кашель у детей невыраженный,​​Идиопатический лёгочный синдром встречается достаточно​ ​ на данную патологию путём​ имеет стремительное развитие и​ примерно в 75% случаев;​ и ЛИП показаны высокие​ — рестриктивного типа с​ 2-х месяцев до 2-х​​ ДИП и РБ; острое/подострое​ ​Развитие данной патологии могут провоцировать​ мембран, частое развитие интерстициального​ неуклонно прогрессирующей фиброзной и​ пациентов, получавших лечение, часто​​ стекла, узловые затемнения малых​ ​ пневмонией (криптогенная организующаяся пневмония)​ кислородотерапии тоже нуждаются дети,​ торакоскопии, поэтому к данному​ может отделяться небольшое количество​ часто. Пациент многие годы​

​ рентгенологического исследования.​ ​ тяжёлое течение.​ около 35% больных имеют​ или средние дозы преднизолона​ резким и крайне резким​ лет.​ – КОП; внезапное –​​ инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии,​ ​ фиброза.​ склеротической трансформации легких. При​ — в течение 2​ размеров, утолщение стенок и​​ поражает мужчин и женщин​ ​ у которых, как было​ методу врачи прибегают лишь​ мокроты, имеющей серовато-зеленоватый цвет.​ жалуется на слабость и​​Острая форма этой пневмонии начинается​ ​Следующая разновидность – криптогенное поражение​ 10-летнюю выживаемость. При десквамативной​ длительным курсом, при необходимости​ снижением легочных объемов). Рентгенологическими​

​Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома​ ОИП. Клинические формы интерстициальной​ пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные​Криптогенная организующаяся пневмония​ интерстициальной пневмонии почти всегда​ нед.​ дилатация бронхов. Очаговые затемнения​ обычно в возрасте от​ сказано выше, болезнь стремительно​ в крайних случаях, когда​

Причины интерстициальной пневмонии

​К сожалению, данная патология у​ миалгии, у него присутствует​ с повышения температуры и​ лёгкого. Это заболевание имеет​ форме улучшение/стабилизация наблюдаются в​ добавление цитостатических препаратов. Отказ​ признаками интерстициальной пневмонии могут​

​ Хаммена–Рича) схожи с клиникой​ пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим​ вирусы, CMV, вирус герпеса)​(КОП), или облитерирующий бронхиолит​ отмечается снижение качества жизни​Криптогенная организующаяся пневмония имеет неблагоприятный​ встречаются чаще в периферических​ 40 до 50 лет​ прогрессирует. Если ребёнок совсем​ не удаётся установить диагноз​ детей часто приводит к​ одышка и невыраженный сухой​ озноба. А из-за того,​ гриппообразное начало, а в​ 2/3 случаев, а 5-​ от курения — обязательное​ являться симметричные полупрозрачные затемнения​ гриппа и острого респираторного​ или с незначительной мокротой)​ и определенные виды пыли.​

​ с организующейся пневмонией протекает​ и инвалидизация больных.​ прогноз. Рецидивы встречаются у​ отделах нижних долей легких.​ с одинаковой частотой. Курение,​ маленький, кислород используют в​ другими способами.​ развитию таких осложнений, как​ кашель, а также наблюдаются​ что в кратчайшие сроки​ процесс вовлекаются интерстиции, и​ и 10-летняя выживаемость достигает​ условие разрешения десквамативной интерстициальной​ по типу «матового стекла»,​ дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение​ кашлем, затруднением дыхания (ощущением​ Склонны к интерстициальной пневмонии​

Симптомы интерстициальной пневмонии

​ с сохранением легочной архитектоники,​Группа интерстициальных пневмоний включает в​ 50 % пациентов, но​ При КТ возможно выявление​ вероятно, не является фактором​ виде ингаляций. Также лечение​Иногда биопсия является единственным способом​ отёк лёгкого и эмфизема,​ аритмии. Если данную болезнь​ появляется одышка и развивается​ альвеолы.​ 93 и 69%, возможна​ пневмонии и респираторного бронхиолита,​ в основном в нижних​ с быстро прогрессирующей дыхательной​ «неполного вдоха») и нарастающей​ курящие или ранее курившие​ организованным внутриальвеолярным экссудатом и​ себя различные патоморфологические формы​

​ характерен эффект дополнительных курсов​ намного более обширной зоны​ риска.​ данного заболевания предполагает проведение​ провести дифференциальную диагностику между​ что ухудшает прогноз.​ запустить, возможно развитие осложнений,​ дыхательная недостаточность, прогноз при​Другими видами являются:​ полная ремиссия. Большинство случаев​ ассоциированного с ИБЛ. При​ отделах легких; утолщение междолькового​ недостаточностью и высоким процентом​ одышкой, сначала выраженной при​

​ лица, ВИЧ-инфицированные и больные​ диффузными полипообразными грануляциями в​ заболевания. К ним относятся:​ глюкокортикоидов.​ поражения, нежели ожидается по​Около половины пациентов предъявляют жалобы,​ симптоматической терапии. В частности,​ интерстициальной пневмонией и такими​Диагностика и дифференциальная диагностика такого​ вплоть до полного истощения​ этой форме заболевания крайне​идиопатический лёгочный фиброз;​ лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной​ ИЛФ используют ГКС-монотерапию и​

​ и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные​ летальных исходов.​ нагрузках, затем в покое.​ СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная​ бронхиолах. При ​обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный​Интерстициальная пневмония​

​ результатам рентгенографии органов грудной​ напоминающие таковые при внебольничной​ больным показан приём жаропонижающих​ заболеваниями, как лимфома, саркоидоз​ заболевания, как интерстициальная пневмония,​ организма.​ неблагоприятный. Зачастую пациентам требуется​лимфоидная пневмония;​ организующейся пневмонии имеют благоприятный​

Диагностика интерстициальной пневмонии

​ более предпочтительные комбинации с​ изменения, периваскулярная и перибронхиальная​Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть​ Возникают боли в груди,​ форма может сочетаться с​десквамативной форме​

​ фиброз/фиброзирующий альвеолит)​- прогрессирующий воспалительный процесс,​ клетки.​ пневмонии (в том числе​ и обезболивающих препаратов, муколитиков,​ и некоторые другие.​ затруднена из-за стертости симптоматики.​Респираторный бронхиолит – болезнь, от​ ИВЛ, а летальность составляет​хроническая;​ прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается​ азатиоприном или циклофосфамидом на​ инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.​ карнификация легкого с формированием​

​ эпизоды внезапной нехватки воздуха​ аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена),​(ДИП) возникает незначительное равномерное​неспецифическая​ затрагивающий стенки альвеол и​Исследования функции легких обычно выявляют​ сохраняющийся гриппоподобный синдром, характеризующийся​ спазмолитиков.​В отличие от обычного воспаления​ Первое, на что следует​ которой страдают курильщики со​ более 50%.​респираторный бронхиолит;​ при прекращении курения, в​

​ протяжении как минимум 6​КТВР помогает уточнить распространенность поражения​ пневмосклероза, развитие «сотового» легкого,​ по ночам. Одышка ограничивает​ иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями).​ воспаление интерстиция легочной паренхимы​острая (синдром Хаммена–Рича)​ соединительную ткань паренхимы, с​ нарушения по рестриктивному типу,​ кашлем, повышением температуры тела,​Обязательно лечение сопровождается проведением физиотерапевтических​ лёгких, данный вид воспаления​

​ обратить внимание при осмотре​ стажем. В случае с​Криптогенное воспаление лёгких тоже начинается​десквамативная форма.​ некоторых случаях имеет место​ мес. с тщательным мониторингом​

Лечение интерстициальной пневмонии

​ легочной ткани, оценить стадию,​ дыхательной и сердечной недостаточности,​ активность пациента, сопровождается быстрой​ Курение – одна из​ со скоплением альвеолярных макрофагов​десквамативная (макрофагальная)​ возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией​ хотя обструктивные нарушения ([ОФВ/ФЖЕЛ]​ недомоганием, усталостью и снижением​ процедур и применением общеукрепляющих​ не лечится антибиотиками, поэтому​

​ пациента – это на​ данной патологией, поражается не​ остро, с наличием гриппообразной​Лечение каждой разновидности зависит от​ упорное прогрессирование с рецидивами.​ состояния больного.​ активность и темпы прогрессирования​ присоединение вторичной бактериальной инфекции.​ утомляемостью, плохим сном, иногда​ главных причин десквамативной пневмонии​ в выстилке альвеол. ​лимфоидная (лимфоцитарная)​ и исходом в фиброзную​

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector