Ларингомаляция у новорожденного

Врожденная ларингомаляция

Рубрика МКБ-10: Q31.5

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Ларингомаляция — порок развития гортани, характеризующийся изменением соотносительных размеров, физических свойств, а также пассивной и активной моторики элементов вестибулярного отдела гортани, приводящим к пролабированию данных структур в просвет гортани на вдохе.

Ларингомаляция — наиболее частая причина стридора у новорождённых.

Различают три типа инспираторного коллапса при ларингомаляции.

• Тип 1 — края надгортанника у места прикрепления черпаловидно-надгортанных складок и черпаловидные хрящи западают в просвет гортани и прикрывают на вдохе вход в передние и задние отделы гортани.

• Тип 2 — в просвет гортани западают черпаловидные хрящи и черпаловидно-надгортанные складки.

• Тип 3 — в просвет гортани западают надгортанник, черпаловидные хрящи и черпаловидно-надгортанные складки. При этом сужение просвета гортани усугубляется сближением друг с другом вестибулярных складок.

Этиология и патогенез [ править ]

Проявляется она чаще всего коллапсом вестибулярного отдела гортани. Инспираторный коллапс рассматривают как причину стридора у 19,4-75% детей раннего возраста. В результате избыточной мягкости и подвижности элементов преддверия гортани при вдохе происходит пролабирование их в просвет гортани. Это приводит к возникновению во время вдоха повторяющегося отрывистого высокого шума, иногда сопровождающегося признаками стеноза. На выдохе выходящий под давлением воздух смещает все мобильные элементы преддверия гортани в стороны и выходит свободно. Дыхание улучшается при наклоне ребёнка вперёд и ухудшается при отклонении назад. При этом голосовой и подголосовой отделы гортани остаются в норме.

Клинические проявления [ править ]

Ларингомаляция обычно проявляется с рождения или в первые недели жизни.

Инспираторный стридор — наиболее частый симптом, его наблюдают у всех больных с ларингомаляцией. Затруднения в питании, гастроэзофагеальный рефлюкс наблюдают менее чем у половины больных детей. Более чем у 1 /3 больных отмечают эпизоды обструктивного ночного апноэ и в редких случаях — апноэ во время бодрствования. У четверти больных наблюдают периоды цианоза при возбуждении и плаче. В единичных случаях данная патология сопровождается рецидивирующими пневмониями.

Врожденная ларингомаляция: Диагностика [ править ]

Инспираторный стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем исчезает обычно к 12-18-му месяцу жизни.

Диагностировать ларингомаляцию и оценивать полученные данные весьма сложно.

Окончательный диагноз ларингомаляции устанавливают только при объективном осмотре гортани. Оценка состояния гортани при прямой ларингоскопии у новорождённых и грудных детей малоэффективна. Её следует проводить под общим обезболиванием с сохранением самостоятельного дыхания. Однако добиться адекватного дыхания, чтобы тщательно осмотреть гортань у детей при наличии стридора и диспноэ, практически не удаётся. Следует отметить, что вообще увидеть характерные признаки инспираторного коллапса при прямой ларингоскопии удается не всегда. С одной стороны, в генезе ларингомаляции существенную роль играет нервно-мышечный тонус, который повышается при раздражении рецепторов гортани и нижнего отдела глотки ларингоскопом. С другой стороны, механическое смещение надгортанника к корню языка клинком ларингоскопа приводит к расширению входа в гортань и исчезновению признаков коллапса. Интубация же вообще исключает возможность оценить состояние гортани. Этих недостатков лишены оптическая фиброларингоскопия и трахеоскопия. Фиброларингоскоп с подвижным гибким дистальным концом диаметром 2,5-3,0 мм и углом изгиба 120 градусов проводят через нос, и гортань осматривают при самостоятельном дыхании больного. Метод фиброларингоскопии позволяет избежать соприкосновения с надгортанником, черпаловидными хрящами и не вызывает раздражения рефлексогенных зон гортани. При необходимости после дополнительной анестезии гортани и трахеи фиброскоп можно провести в подголосовой отдел гортани и начальные отделы трахеи, при этом сохраняется самостоятельное дыхание больного.

Эндоскопическая картина ларингомаляции весьма специфична. Из статистически достоверных признаков выделяют:

— укорочение черпаловидно-надгортанных складок, при этом надгортанник смещается кзади и всегда повёрнут вокруг своей оси;

— увеличение ширины черпаловидно-надгортанных складок, которые высоко прикрепляются к боковым поверхностям надгортанника, в результате чего вход в гортань сворачивается в «трубку», выступающую в просвет гортаноглотки;

— увеличение размера клиновидных хрящей, которые по размерам становятся сравнимы с черпаловидными хрящами;

— избыток слизистой оболочки черпаловидных областей, смещаемый при вдохе в просвет гортани и определяемый на выдохе.

На практике какой-либо один эндоскопический признак более выражен, чем все остальные. После установления диагноза требуется оценить тяжесть функционального состояния больного. Необходимо исследовать функцию внешнего дыхания, кислотно-щёлочного состояния. Особое значение приобретает полисомнография для выявления обструктивного апноэ во сне.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Врожденная ларингомаляция: Лечение [ править ]

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Как синдром ларингомаляция (аутосомно-доминантное наследование) описана Шульманом и соавт. в 1976 г. В семье из пяти сибсов трое имели ларингомаляцию, по поводу которой у всех была наложена трахеостома. При гистологическом исследовании трахеальных хрящей обнаружили текториальную размягчённость тканей. У матери сибсов на первом году жизни наблюдалось стридорозное дыхание.

Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение — Дети — 2020

Содержание статьи

Что за непонятная болезнь — «стридор» — Доктор Комаровский — Интер (Январь 2020).

Ларингомаляция — это врожденное заболевание, которое размягчает ткани гортани, также называемые голосовым ящиком, над голосовыми связками. Обычно это наблюдается при рождении или вскоре после рождения, средний возраст диагноза составляет около 2 недель. Это состояние является наиболее распространенной причиной громкого дыхания у детей.

Это часто наблюдается у детей, чьи семьи не имеют истории болезни, и в 90 процентах случаев ларингомаляция проходит самостоятельно, когда ребенку от 18 до 20 месяцев. Когда состояние не проходит или в тяжелых случаях, когда у ребенка возникают проблемы с дыханием и едой, может потребоваться операция или прием лекарств.

Не известно, что вызывает ларингомаляцию. Предполагается, что здесь может быть неврологический фактор, но необходимо провести дополнительные исследования. Гастроэзофагеальный рефлюкс может сыграть роль в том, насколько серьезны симптомы, но необходимо также провести дополнительные исследования.

Признаки и симптомы

Симптомы ларингомаляции могут быть заметны сразу же при рождении, или же они могут стать более заметными с течением времени в течение первых нескольких недель. Шумное дыхание часто может ухудшиться, прежде чем станет лучше, и это обычно происходит в возрасте от 4 до 8 месяцев. Симптомы состояния могут включать в себя:

  • Шумное / громкое дыхание, как хрип
  • Проблемы с кормлением / едой
  • Плохое увеличение веса
  • Удушье во время еды
  • Апноэ
  • Синеть (также называемый цианозом)
  • Потянув за шею и грудь каждый раз, когда делается вдох
  • рефлюкс

Ваш новорожденный дышит нормально?

диагностика

Принятие к сведению типичных признаков и симптомов ларингомаляции часто является первым шагом к постановке диагноза. Когда вы пойдете к врачу, она, скорее всего, спросит вас о том, что вы наблюдали, о каких-либо проблемах со здоровьем у вашего ребенка, и проведет обследование. Она может порекомендовать то, что называется назофаринголарингоскопией (NPL), где очень тонкая трубка с крошечной камерой на конце вставляется в ноздрю ребенка и направляется в ту часть горла, где находится гортань. Это позволит врачу лучше взглянуть на голосовой ящик и ткани, чтобы увидеть, что происходит.

После официального диагноза ваш врач может порекомендовать другие анализы, чтобы оценить степень состояния, может ли быть затронута любая другая часть дыхательных путей, и исключить любое другое состояние.

Читать еще:  Звездочка флю состав

Легкие признаки и симптомы ларингомаляции не обязательно являются непосредственной причиной для беспокойства или срочного лечения.

По данным Детской больницы Филадельфии, в 90 процентах случаев ларингомаляция проходит сама по себе, без какого-либо лечения. Тем не менее, в тяжелых случаях, например, когда это мешает принимать пищу и набирать вес, или когда дыхание становится слишком трудным, может потребоваться операция или прием лекарств.

Признаки необходимости операции могут включать:

  • Апноэ, которые опасны для жизни
  • Неспособность процветать / набрать вес
  • Любые проблемы с сердцем / легкими, которые влияют на способность получать достаточное количество кислорода
  • Значимые эпизоды цианоза

Когда лекарство оправдано, врач может назначить антирефлюксное лекарство. Когда ваш ребенок вдыхает шею и грудь, это может ухудшить рефлюкс. Усугубляет тот факт, что при наличии рефлюкса кислота из рефлюкса может вызывать набухание ткани над голосовыми связками, делая дыхание хуже и даже шумнее.

Операция проводится в тяжелых случаях ларингомаляции, и операция выбора называется супраглоттопластикой. В этой операции очень мягкая гибкая ткань возле гортани хирургическим путем удаляется под общим наркозом. Эту операцию, возможно, придется выполнять более одного раза, и, хотя она не может полностью остановить шумное дыхание, она может уменьшить его и помочь облегчить дыхание.

Когда обратиться к врачу

Отправляйтесь в больницу или немедленно звоните 911, если ваш ребенок:

  • Останавливает дыхание более 10 секунд
  • Развивает синеватый оттенок вокруг губ при громком дыхании
  • Затягивает шею или грудь без какого-либо облегчения после их пробуждения или изменения положения.

Ты знаешь своего ребенка. Если вы подозреваете, что что-то не так, обратитесь за медицинской помощью как можно скорее.

Слово от DipHealth

Если у вашего ребенка была диагностирована ларингомаляция, понятно, что вы можете испытывать различные эмоции. Слышать, что у вашего ребенка заболевание, может быть страшно, но это поддается лечению, и в большинстве случаев вашему ребенку даже не понадобится медицинское вмешательство. Поговорите с врачами вашего ребенка, чтобы узнать больше о том, что это значит для вашего ребенка, о чем вы должны знать, и какие изменения или симптомы следует учитывать.

Клиническое наблюдение тяжелого течения ларингомаляции у грудного ребенка

  • Авторы: Захарова М.Л. 1 , Павлов П.В. 1 , Кузнецова А.А. 1 , Рачкова К.К. 1
  • Учреждения:
    1. ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России
  • Выпуск: Том 9, № 2 (2018)
  • Страницы: 91-95
  • Раздел: Статьи
  • URL:https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/8858
  • DOI:https://doi.org/10.17816/PED9291-95
  • Цитировать

Актуальность исследования. Патология гортани — наименее изученный раздел детской оториноларингологии. В последнее время возрастает частота встречаемости врожденных пороков развития гортани, среди которых ларингомаляция является самым распространенным. В условиях амбулаторного звена при отсутствии необходимой техники диагностика данного порока затруднительна. Однако каждый врач должен понимать важность ранней диагностики ларингомаляции, поскольку данное заболевание может иметь тяжелое течение с угрозой жизни и здоровью ребенка на фоне простудных заболеваний.

Цель исследования: разработка алгоритма диагностики ларингомаляции, выбор оптимальной лечебной тактики, направленной на восстановление функций гортани.

Материалы и методы. Представлен случай тяжелого клинического течения ларингомаляции у грудного ребенка и ее хирургической коррекции в клинике оториноларингологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета. Ребенок был обследован по стандартной методике: гибкая назофаринголарингоскопия, рентгенография шеи в боковой проекции, рентгенография органов грудной клетки, лабораторные исследования (кислотно-основное состояние крови, клинический анализ крови).

Результаты. Продемонстрирован алгоритм диагностики и выбор оптимальной лечебной тактики, позволяющие избежать наложения трахеостомы и реабилитировать ребенка в грудном возрасте. Обоснован мультидисциплинарный подход к лечению детей с ларингомаляцией.

Выводы. Данный клинический случай служит ярким примером необходимости ранней диагностики врожденного порока развития гортани у новорожденных с врожденным стридором и другими признаками нарушения функций гортани.

Ключевые слова

Ларингомаляция является самой распространенной врожденной патологией гортани и наиболее частой причиной врожденного стридора у новорожденных и грудных детей [2, 4, 6]. Ларингомаляция относится к тканевым порокам развития, а именно к дисхрониям, и в подавляющем большинстве случаев не требует оперативной коррекции [2, 4, 6]. Однако встречаются случаи с тяжелым клиническим течением, наличием признаков стеноза гортани, развитием декомпенсации со стороны дыхательной системы. Данная симптоматика может быть обусловлена как выраженностью самого порока, так и присоединением другой патологии со стороны гортани или общей соматической патологией. Все это делает необходимым раннее обследование ребенка с подозрением на ларингомаляцию и совместное обследование врачами-педиатрами, пульмонологами, неврологами, отоларингологами для выработки лечебной тактики.

В этой статье мы предлагаем клиническое наблюдение успешного хирургического лечения врожденной ларингомаляции с тяжелым клиническим течением у грудного ребенка.

Девочка А. в возрасте 1 месяца консультирована оториноларингологом в многопрофильном центре Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета. Мама предъявляла жалобы на шумное, стридорозное дыхание, втяжение уступчивых мест грудной клетки при нагрузке. Из анамнеза известно, что девочка рождена от второй беременности (первая беременность закончилась родами — здоровый новорожденный), вес при рождении — 3000 г, рост — 49 см. Беременность протекала без особенностей, роды в срок, оценка по шкале Апгар 7/8, шумное дыхание отмечалось с рождения. Выписана из роддома на 5-е сутки. Учитывая нарастание стридора, мама самостоятельно обратилась в многопрофильный центр СПбГПМУ. При осмотре: инспираторный стридор, голос звучный, втяжение уступчивых мест грудной клетки при нагрузке. При эндоскопии полости носа, глотки, отоскопии данных за острую воспалительную патологию не выявлено.

Для определения патологии гортани выполнена гибкая назофаринголарингоскопия (рис. 1).

Рис. 1. Эндофотография гортани. Врожденный порок развития гортани. Ларингомаляция 2-го типа

При назофаринголарингоскопии выявлены признаки ларингомаляции 2-го типа: надгортанник свернут в виде желоба, черпалонадгортанные складки укорочены, увеличенные черпаловидные и клиновидные хрящи выдвинуты вперед и прикрывают голосовой отдел гортани, подголосовой отдел не обозрим. Однако просвет гортани для дыхания в динамике сохранен, частичный коллапс преддверия гортани на вдохе за счет сближения краев надгортанника и пролабирования клиновидных хрящей. На рентгенограмме шеи в боковой проекции просвет подголосового отдела гортани и трахеи прослеживается на всем протяжении, не изменен (рис. 2). Кислотно-основное состояние крови — насыщение капиллярной крови кислородом 95,6 %

Рис. 2. Рентгенограмма органов шеи в боковой проекции

Учитывая наличие у ребенка врожденного порока развития (ВПР) гортани — ларингомаляции, рекомендована плановая госпитализация в оториноларингологическое отделение СПбГПМУ через 1 месяц для осмотра в динамике и решения вопроса о необходимости оперативного лечения.

В возрасте трех месяцев ребенок госпитализирован в оториноларингологическое отделение СПбГПМУ (ИБ № 31 537). При поступлении мама предъявляла жалобы на ухудшение состояния ребенка, усиление стридора, кашель, малую прибавку массы тела. В анамнезе: 3 недели назад ребенок перенес ОРВИ, острый ринофарингит. При осмотре: выраженный инспираторный стридор, одышка, голос звучный. Втяжение уступчивых мест грудной клетки в покое, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Обращали на себя внимание бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника.

При эндоскопии полости носа, глотки слизистые розовые, скудное слизистое отделяемое в задних отделах полости носа. При отоскопии данных за острую воспалительную патологию не выявлено. Выполнена гибкая назофаринголарингоскопия: слизистая гортаноглотки умеренно гиперемирована, надгортанник свернут в виде желоба, черпалонадгортанные складки укорочены, увеличенные черпаловидные и клиновидные хрящи выдвинуты вперед и прикрывают голосовой отдел гортани, слизистая оболочка несколько гиперемирована, из просвета гортани откашливается большое количество слизисто-гнойной мокроты, голосовой и подголосовой отделы не обозримы, частичный коллапс преддверия гортани на вдохе.

Читать еще:  Ингаляции с септомирином

Клинический анализ крови при поступлении: эритроциты — 4,99; гемоглобин — 145 г/л; тромбоциты — 320; лейкоциты — 22; лейкоцитарная формула: сегм. нейтрофилы — 55 %, лимфоциты — 40 %, моноциты — 5 %; СОЭ — 17 мм/ч.

Кислотно-основное состояние крови: насыщение капиллярной крови кислородом — 86,7 %.

На рентгенограмме грудной клетки без очагово-инфильтративных изменений.

Был назначен консилиум в составе врачей-оториноларингологов и пульмонологов. Заключение: у ребенка с врожденным пороком развития гортани — ларингомаляцией произошла декомпенсация дыхания на фоне развития острого бактериального ларинготрахеобронхита после перенесенной острой вирусной инфекции. Диагноз: «Острый бактериальный ларинготрахеобронхит». Сопутствующий диагноз: «ВПР гортани. Ларингомаляция. Признаки стеноза гортани 2-й степени. ДН 2-й степени». Поставлен вопрос о наложении трахеостомы. Однако учитывая тот факт, что ВПР гортани — ларингомаляция — носила компенсированный характер у данного ребенка на фоне соматического здоровья, было принято решение о проведении первым этапом консервативной терапии, направленной на купирование воспалительного процесса. Ребенку были назначены антибактериальная (медаксон 50 мг/кг/сут) противовоспалительная терапия, ингаляционная терапия. Ребенок был консультирован диетологом для коррекции питания и режима кормления.

Выраженная положительная динамика была получена уже на 2-е сутки от начала терапии. Клинически: купирован кашель, снижение интенсивности стридора, уменьшение втяжения уступчивых мест грудной клетки.

Нормализация показателей клинического анализа крови. КОС крови: насыщение капиллярной крови кислородом — 96 %.

Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки с рекомендацией планового оперативного лечения в объеме супраглоттопластики.

В возрасте 5 месяцев ребенок госпитализирован в оториноларингологическое отделение СПбГПМУ (ИБ № 7530). Поступление на плановое оперативное лечение в объеме супраглоттопластики. Обследована по месту жительства. Клинические анализы в пределах возрастной нормы. Диагноз: «Врожденный порок развития гортани. Ларингомаляция 2-го типа».

Ребенку была выполнена супраглоттопластика в объеме диссекции черпалонадгортанных складок и иссечения клиновидных хрящей (учитывая наличие клинико-эндоскопических признаков ларингомаляции 2-го типа) (рис. 3, а–с).

Рис. 3. Этапы супраглоттопластики (а–с). Клинок ларингоскопа установлен под корень языка

Сразу после операции отмечались купирование стридора, втяжения уступчивых мест грудной клетки. Девочка была выписана на 11-е сутки после оперативного лечения (рис. 4).

Рис. 4. Эндофотография гортани на 10-е сутки после супраглоттопластики. Сохраняется налет фибрина в области правой черпалонадгортанной складки

При контрольном осмотре через 1 месяц отмечались улучшение самочувствия, нормализация прибавки массы тела, эпизоды стридора сохранялись только на фоне эмоциональной нагрузки. Период наблюдения составил 1 год 6 месяцев.

Обсуждение и выводы

Ларингомаляция является самой частой врожденной патологией гортани и самой частой причиной врожденного стридора у детей. В большинстве случаев ларингомаляция компенсируется с возрастом и не требует оперативного лечения. Этот факт иногда вызывает несерьезное отношение к данному состоянию, в результате врачи не стремятся обследовать таких пациентов, проводить гибкую назофаринголарингоскопию и диагностику порока гортани у младенцев с врожденным стридором [4, 5, 8, 9]. В то же время в ряде случаев ларингомаляция может вызвать выраженную декомпенсацию дыхания при присоединении другой, на первый взгляд безобидной патологии. Так, развитие левостороннего пареза гортани после клипирования открытого артериального протока у детей на фоне ларингомаляции может приводить к выраженному нарушению дыхания, вплоть до необходимости наложения трахеостомы [1, 3]. Причем именно благодаря ранней диагностики типа и формы ларингомаляции удается выработать правильную лечебную тактику в пользу восстановительной или паллиативной хирургии в такой ситуации.

Данный клинический случай служит ярким примером необходимости ранней диагностики врожденного порока развития гортани у новорожденных с врожденным стридором и другими признаками нарушения функций гортани.

Именно ранняя диагностика дала возможность избежать наложения трахеостомы у девочки, проанализировать долю врожденной ларингомаляции и присоединившейся инфекции дыхательных путей в патогенезе дыхательной недостаточности и принять правильное решение в пользу консервативной терапии развившихся осложнений и лишь затем плановой хирургической коррекции порока, отклонив паллиативную хирургию.

Выбор объема супраглоттопластики полностью соответствовал клинико-эндоскопическому типу ларингомаляции и позволил купировать клинические симптомы и реабилитировать ребенка в возрасте 7 месяцев [7].

Мария Леонидовна Захарова

Автор, ответственный за переписку.
Email: dr.essina@mail.ru

канд. мед. наук, ассистент кафедры оториноларингологии

Павел Владимирович Павлов

д-р мед. наук, заведующий кафедрой оториноларингологии

Алла Александровна Кузнецова

д-р мед. наук, профессор кафедры факультетской педиатрии

Ларингомаляция у детей, новорожденных: что это, симптомы и лечение

Различные аномалии развития среди детей сегодня стали выявляться чаще, что связано с прогрессом в медицине и развитием техники, а также снижением общего уровня состояния здоровья среди будущих родителей, повышением негативного влияния внешних факторов (экологии, излучений, необоснованного приема медикаментов и т.д.). Одной из аномалий развития считается ларингомаляция – патология гортани. Основной характеристикой порока становится нарушенное соотношение между разными отделами гортани, что приводит к изменению ее свойств, страдает моторика – как пассивная, так и активная (расположение структур при дыхании), что влияет на вдох и приводит к провисанию структурных частей.

В результате подобных аномалий и формирования препятствий для нормального прохождения воздуха возникает стридор (шумное дыхание с затруднением вдоха) и одышка на выдохе, могут возникать эпизоды ночных пауз при дыхании (апноэ), резко страдает функция дыхания на фоне нагрузок, кормления или плача, крика ребенка. Диагноз врачи ставят, исходя из типичных жалоб родителей и осмотра крохи, а также выявляя изменения при фиброскопии (осмотр специальным гибким прибором). При выраженных дефектах необходимо хирургическое лечение, чтобы облегчить дыхание и нормализовать развитие ребенка.

Чуть более 1% детей раннего возраста на первом году жизни страдают патологиями гортани, причем в подавляющем большинстве у них отмечаются врожденные аномалии в строении гортани, на их долю приходится до 90% случаев. Самой распространенной из них является состояние ларингомаляции (дословный перевод – размягчение, чрезмерная податливость), ее отмечают примерно у 70-90% новорожденных, имеющих пороки в строении гортани.

Нередко данный порок имеет сочетанное с другими проявление, около 10-15% детей, имеющих генетические или хромосомные отклонения, имеют комбинированные пороки внутренних органов и гортани.

Чаще по данным статистики страдают мальчики, но только около 10% детей с таким пороком могут страдать выраженными изменениями в клинической картине, что требует активного хирургического лечения.

Пока данное состояние еще не окончательно изучено, хотя наблюдения ведутся достаточно давно, могут возникать как врожденные проблемы со строением гортани, так и приобретенные проблемы органа. На сегодняшний день основными версиями и теориями формирования аномалий в устройстве гортани принято считать:

  • нарушение процесса эмбриогенеза. Развитие ларингомаляции считается отдельным синдромом, который передается по наследству аутосомно-доминантным путем. Это дефект в генах, который ребенок наследует от родителей. Могут также быть варианты сочетанных патологий в рамках поражений хромосом (их делеции или дупликации) или же формирование особых моногенных синдромов.

Ларингомаляция может быть одним из проявлений синдрома CHARGE, а также входит в комплекс болезни Ди-Джорджи или Пьера-Робина.

  • тератогенные влияния в процессе эмбриогенеза (прием медикаментов в ранние сроки беременности, облучения, вирусные инфекции).
  • формирование нейрогенной дисфункции. Это процесс разбалансирования моторики волокон в области верхнего гортанного нерва или возвратного, что формирует слабость в области мышечного каркаса гортани. У некоторых детей ларингомаляцию связывают с наличием мышечных и нейрогенных изменений в области нижней трети пищевода и сфинктера желудка, что помимо проблем с гортанью, формирует еще и гастроэзофагеальный рефлюкс (заброс содержимого назад, из желудка, в пищеводный просвет).
  • механические влияния воздушных потоков. По данной теории можно объяснить формирование патологии в подростковом и взрослом возрасте. Сутью данной патологии считается регулярное действие на гортань усиленных, форсированных вдохов, что типично для профессиональных спортсменов или людей физического труда.
Читать еще:  Лимфаденопатия лимфоузлов средостения

При формировании ларингомаляции основу составляет изменение размеров и формы гортанных хрящей, а также их тканевой структуры, что не позволяет им поддерживать нужную форму, они провисают или проваливаются внутрь просвета гортани, что создает препятствия для нормального потока воздуха во время дыхания. Особенно это типично для детей раннего возраста, примерно до двух лет, и связано это с изначальными особенностями анатомии и функционирования гортани в этот возрастной период.

Основа патологии – это функциональное провисание особого отдела – надгортанника или же черпаловидных хрящей в просвет дыхательных путей, у части детей они провисают сочетано. Как результат, нарушается прохождение воздушного потока на вдохе. Из линейного (ламинарного) потока воздух переходит на турбулентный (с завихрениями), он формируется из-за имеющихся препятствий, что вызывает шумное стридорозное дыхание.

Если провисающими частями гортани перекрыта значительная часть гортани, тогда эта зона становится своего рода клапаном, срабатывающим на вдохе и выдохе. Это формирует все нарастающее отрицательное давление в грудной полости при вдохе, что постепенно образует дыхательную недостаточность. Это грозит нарушением не только дыхания, но и функционирования верхней части пищеварительного тракта, поражением сердца и сосудов, расстройствами работы нервной системы.

Учитывая все имеющиеся изменения анатомии и физиологии гортани у детей при наличии ларингомаляции, врачи выделяют три основных морфологических типа патологии:

  • первый тип с наличием западения на вдохе надгортанника (его размягченный краевой отдел) в том месте, где к нему крепятся черпаловидные хрящи и надгортанно-черпаловидные связки. При этом формируется перекрытие входа в области передней части гортани или ее задней области.
  • второй тип – это проявления приподнятия черпаловидных хрящей на период вдоха, либо изначально чрезмерно завышенное их положение, которое формируется из-за слишком короткой черпало-надгортанной складки.
  • третий тип – комбинированный вариант поражения, при котором одновременно внутри просвета гортани провисают как области черпаловидных хрящей, так надгортанник.

Нередко патология при не сильно выраженном дефекте имеет доброкачественное течение и не имеет ярко выраженной клинической симптоматики. Ребенок вполне нормально растет и развивается, но зачастую одним из первых признаков проблемы является формирование стридора (развивается крайне шумное дыхание). Подобное явление описывается как свистящий и шумный вдох, имеющий высокие тона и дрожание звука. Но выдох на фоне такого шумного и громкого вдоха формируется практически без каких-либо изменений.

В покое стридорозное дыхание у ребенка не выражено, оно усиливается при наличии особых условий и состояний – выраженные наклоны назад, сильное запрокидывание головы или полулежащее состояние. Снижение интенсивности стридора наблюдается, если наклонить ребенка вперед или же вытянуть шею в положении на боку.

Почти всегда состояние ларингомаляции сочетается с наличием гастроэзофагеального рефлюкса (заброс кислого содержимого из желудка в пищевод и рот). У младенцев он проявляется в частых и обильных срыгиваниях сразу после еды или через некоторое время после нее, а у детей постарше это приступы изжоги и возникновение частых отрыжек кислотой (привкус кислого во рту и кислый запах).

Если развитие порока тяжелое, могут формироваться выраженные расстройства дыхания, начиная с младенчества – постоянная одышка на вдохе и острые приступы апноэ во время сна (ребенок перестает дышать на определенный период).

Дети постарше могут жаловаться на ощущение, что им не хватает воздуха, и на фоне гипоксии дети могут быть вялыми, заторможенными, малоподвижными, у них выражена сонливость, раздражительность, могут возникать трудности с приемом пищи, нарушения глотания. При осмотре ребенка врач может отмечать втягивающиеся при дыхании межреберные промежутки, область грудины при вдохах, а также синюшность пальцев, лица, тела. Усиление дыхательных расстройств и гипоксию могут давать любые физические усилия с плачем и длительным лежанием на спине, она усиливается в процесс сосания груди (бутылки) или игры.

Поставить диагноз данной аномалии можно на основании выявляемых изменений в области хрящей гортани, и включает в себя целый цикл осмотров и обследований. Прежде всего, необходимы данные родителей о состоянии ребенка и все их жалобы, наиболее характерной из которых будет нарушение дыхания (стридор у ребенка на вдохе). Также важно выяснить наличие подобных проблем у самих родителей или близких родственников. Если имеются проблемы с дыханием, это подтверждает наследственную природу.

Врач подробно осмотрит ребенка, при тяжелых дыхательных расстройствах могут выявляться цианоз (синюшность кожи) с воронкообразной деформацией грудной клетки, также типичны изменения сердечных тонов с образованием акцента второго тона в области легочной артерии и расщепление второго тона в области левее грудины. Это указывает на перегрузку сердца с формированием его специфических изменений на фоне гипоксии.

Важно проведение эндоскопической ларингоскопии, за счет гибкого зонда, который вводится через нос ребенка, просматривается деформация надгортанника и черпаловидных хрящей, а также их провисание при вдохе.

Также показаны рентгенологические методы исследования, чтобы отличить патологию от других болезней. Показан снимок гортани (нужна прицельно боковая проекция), а также в случае сомнений в диагнозе – компьютерное сканирование или МРТ-диагностика в зоне шеи и гортани. Важно отличить данную проблему от опадания инородных тел в просвет органа, опухолевых процессов шейной зоны либо врожденного стеноза гортани (сужение ее просвета).

Если изменения при дыхании минимальны, каких-либо специфических лечебных мероприятий не проводится, показано активное вмешательство при формировании тяжелого состояния, когда образуется недостаточность дыхания либо если состояние дает приступы острой асфиксии (удушье). Это будет поводом для интубации трахеи (постановка трубки), что помогает в восстановлении проходимости органа. Если на фоне порока невозможна интубация в силу тяжелого провисания хрящей, показано проведение трахеостомии – разрез тканей в области надгрудинного пространства с постановкой стомы. После стабилизации состояния детей готовят к операции, методику при ней выбирают, исходя из степени выраженности изменений и типа патологии. Могут надрезаться или надсекаться хрящи, частично уделяются нависающие участки или проводится пластика гортани.

В основном осложнения связаны с длительным нарушением проводимости дыхательных путей для воздуха, что формирует проблемы со свободным прохождением воздуха, это в свою очередь приводит к дыхательной недостаточности. За счет нее тело ребенка постоянно пребывает в гипоксии, особенно к ней чувствительна нервная ткань и головной мозг. Это формирует заторможенное физическое развитие ребенка и негативное влияние на его психическое созревание, а при тяжелой степени судорожный синдром, развитие неврологических осложнений.

Постоянное изменение давления в области грудной клетки ведет к стойкому деформированию в «воронкообразную грудь», изменяет давление крови в области малого, легочного круга кровообращения. Это формирует изменение правых отделов сердца, что образует синдром легочного сердца, страдают клапаны.

Для большинства детей с легкими степенями деформации хрящей прогноз благоприятный, по большей части изменения в дыхании исчезают в первые два года по мере роста гортани и изменения ее анатомии. Тяжелые проблемы могут возникать только на фоне выраженного нарушения проводимости для воздуха в области дыхательных путей и если ребенка своевременно не лечат. Профилактических мер для того, чтобы предотвратить подобную аномалию, сегодня не разработано.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

3,460 просмотров всего, 3 просмотров сегодня

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector