Лимфаденопатия при саркоидозе

Лимфаденопатия при саркоидозе

Лимфатическая система (20–45%)

Увеличение лимфатических узлов разной локализации, увеличение селезенки, редко в сочетании с анемией, лимфоцитопенией, тромбоцитопенией

Гранулематозное поражение миокарда и проводящей системы. Разной степени блокады и нарушения ритма. Синдром внезапной смерти

До 80% поражений бессимптомны (гранулемы в биоптате). Изменения холестатические, воспалительно-некротические и сосудистые

Узловатая эритема как доброкачественное проявление. «Ознобленная волчанка» (lupus pernio) – поражение лица при хронических прогрессирующих формах. Узловые и диффузно-инфильтративные поражения кожи.

Острый передний увеит или хронический увеит. Угроза потери зрения. Нарушения проходимости слезных протоков

Изолированный паралич лицевого нерва (Белла) как доброкачественный вариант. Склонность к поражению основания мозга, вовлечение черепных нервов, поражения гипоталамуса и гипофиза. Объемные образования, периферическая нейропатия и нервно-мышечные расстройства

Опорно-двигательная система (30–35%)

Артралгии и артриты коленных суставов, лодыжек, локтей, запястий, мелких суставов рук и ног. Поражения суставов могут быть острыми и преходящими либо хроническими и постоянными. Деформации крайне редки. Хроническая миопатия возникает чаще у женщин и может быть единственным проявлением заболевания

Желудочно-кишечный тракт (0,5–1%)

Наиболее часто поражается желудок (гранулематозный гастрит, язва), редко – пищевод, аппендикс, прямая кишка и поджелудочная железа

Анемия встречается у 4–20% больных саркоидозом. Гемолитическая анемия редка. Лейкопения отмечена у 40% больных, но она редко бывает тяжелой. При отсутствии спленомегалии лейкопения может отражать вовлечение в процесс костного мозга, хотя основной причиной лейкопении считают перераспределение Т-клеток периферической крови в место поражения

Входит в синдром Хеерфордта (Heerfordt). Менее чем у 6% больных встречается односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желез. Примерно в 40% случаев паротит разрешается спонтанно

Эндокринная система (до 10%)

Гиперкальциемия возникает у 2–10% больных саркоидозом, гиперкальцийурия встречается примерно в 3 раза чаще (следствие нарушения регуляции выработки 1,25-(OH)2-D3 кальцийтриола – активированными макрофагами и клетками гранулемы). Вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса может развиться несахарный диабет. Редко встречаются гипо- и гипертиреоидизм, гипотермия, угнетение функции коры надпочечников и вовлечение передней доли гипофиза

Мочевыводящая система (20–30%)

Нераспознанная постоянная гиперкальциемия и гиперкальцийурия могут привести к нефрокальцинозу, камням в почках и почечной недостаточности. В редких случаях гранулематозный процесс развивается непосредственно в почках, интерстициальный нефрит

Женская половая сфера ( 3,5 позволяет диагностировать саркоидоз с вероятностью 94%, даже если трансторакальная биопсия была неинформативной. Увеличение активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) сыворотки крови в 2 раза более нормы и выше также свидетельствует в пользу саркоидоза.

Проба Квейма–Зильцбаха. В 1941 г. норвежский дерматолог Ансгар Квейм обнаружил, что внутрикожное введение ткани лимфатического узла, пораженного саркоидозом, вызывает образование папулы у 12 из 13 больных саркоидозом. Луис Зильцбах усовершенствовал этот тест, используя суспензию селезенки, подтвердил его специфичность и организовал его проведение, как международное исследовние. Тест был назван пробой Квейма–Зильцбаха (Kveim– Siltzbach). В настоящее время эта проба представляет собой внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезенки, пораженной саркоидозом. В месте введения постепенно появляется папула, которая достигает максимального размера (3-8 см) через 4-6 нед. Биопсия этой папулы в 70–90% случаев у больных саркоидозом позволяет обнаружить изменения, подобные саркоидозу. Развитие гранулем у больных саркоидозом (в отличие от здоровых) связано с различной последующей клеточной реакцией на чужеродный материал, а не с ранней неспецифической реакцией клеток в месте введения суспензии. Однако антиген Квейма недоступен для широкого применения, поскольку он отсутствует в виде стандартного промышленно выпускаемого диагностикума.

Окончательный диагноз. Клинический диагноз саркоидоза должен строиться на основании трех положений: наличия характерной бесказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в пораженном органе, клинико-инструментальных признаках, свойственных саркоидозу, и исключении других состояний, вызывающих сходные симптомы и проявления. Гистологическая картина саркоидной гранулемы сама по себе может быть недостаточной для постановки клинического диагноза, поскольку гранулематозная саркоидная реакция описана в тканях, прилегающих к опухолям, а также при грибковых поражениях.

Лечение. Накопленный мировой опыт свидетельствует о том, что в 50–70% случаев вновь выявленный саркоидоз дает спонтанные ремиссии, что никакое известное сегодня лечение не меняет естественного течения заболевания. Еще более тревожны сообщения, свидетельствующие о том, что после курсов гормональной терапии снижается вероятность спонтанных ремиссий.

В соответствии с достигнутой в 1999 г. международной договоренностью показанием к началу лечения системными глюкокортикоидами являются клинически (нарастание симптомов), рентгенологически (увеличение теней) и функционально (снижение жизненной емкости и диффузионной способности легких) доказанное прогрессирование гистологически верифицированного легочного саркоидоза, вовлечение сердца (нарушения ритма или проводимости), неврологические поражении (за исключением изолированного паралича лицевого нерва), поражение глаз, а также постоянная гиперкальциемия. По мнению большинства зарубежных исследователей, только 10–15% больных с вновь выявленным саркоидозом требуют немедленного медикаментозного лечения. У больных с такими проявлениями заболевания, как поражение кожи, передний увеит или кашель применяют кортикостероиды местного действия (кремы, капли, аэрозоли соответственно).

Для большинства больных с выявленными внутригрудными изменениями целесообразна выжидательная тактика с контролем на 3-м и 6-м месяцах (рентгенография, гемограмма, кальций крови и мочи).

Стандарты лечения больных саркоидозом пока не выработаны. Однако во многих странах накоплен большой практический опыт применения глюкокортикоидов, что позволяет сегодня разделить процесс лечения на следующие этапы:

начальная доза для контроля за воспалением. Обычно назначают 0,5–1,0 мг/кг, или же 20–40 мг в сут per os на 2–3 мес.;

снижение до поддерживающей дозы в 5–15 мг/сут, которая продолжает подавлять воспаление, но лишена многих токсических эффектов (еще 6–9 мес.); лечение пролонгируется и дальше, если сохраняются гиперкальциемия и гиперкальцийурия, обезображивающие поражения кожи, проявления саркоидоза глаз, сердца, нервной системы;

продолжение снижения дозы гормонов до принятия решения об их полной отмене или переходе на ингаляционные стероиды;

наблюдение за возможным появлением рецидива без лечения;

лечение рецидивов. При рецидивах саркоидоза, которые особенно вероятны через 3–4 мес. после отмены гормонов, применяется пульс-терапия метилпредом по 3 г/сут в/в в течение 3 дней острого рецидива.

Ингаляционные стероиды (будесонид 2 раза в сутки по 800 мкг) назначают как препараты первой линии либо на этапе отхода от системных стероидов, либо пациентам с непереносимостью системных стероидов.

В рефрактерных к гормональной терапии случаях назначают также азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, хлорамбуцил, колхицин, аллопуринол, талидомид.

Разгрузочная диетотерапия достаточно давно применяется в России при I и II рентгенологических стадиях саркоидоза легких. Отмечены ее иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников и антиоксидантный эффект. Возможно сочетание с гормональным лечением.

Читать еще:  Красное горло после ангины

Экстракорпоральные методы лечения. Плазмаферез рекомендован больным с гормональной зависимостью, плохой переносимостью гормонов, сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), при рецидивирующем течении.

Физиотерапевтические методы – КВЧ, фонофорез с гидрокортизоном на грудную клетку, ультразвук с гидрокортизоном на лопаточную область, индуктотермия, лазеротерапия, электрофорез алоэ с новокаином.

Трансплантация легких. При терминальных стадиях саркоидоза имеются данные об успешной трансплантации легких, сердца и легких, печени и почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза. Однако опыт трансплантаций свидетельствует о риске развития саркоидоза в пересаженном органе.

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов: симптомы и лечение

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) – это системное заболевание доброкачественного характера, поражающее лимфоидные и мезенхимальные ткани. Патология сопровождается упадком сил, повышением температуры тела, болью в грудной клетке, кашлем, высыпаниями на коже.

Что собой представляет саркоидоз?

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола

Саркоидоз (код по МКБ-10 D86) – это полисистемное заболевание (системный гранулематоз), сопровождающееся образованием небольших плотных узелков в тканях легких, внутригрудных лимфатических узлов, серозных оболочек, бронхов, кожных покровов, селезенки, костей. Узелки (гранулемы) представляют собой скопления воспалительных клеток.

Визуально напоминающие туберкулезные гранулемы, узелки растут, сливаются и образуют очаги разного размера, что сопровождается расстройством функций пораженных органов и, при недостаточно эффективном или несвоевременном лечении, фиброзным изменением их тканей.

Причины развития

В настоящее время причины, приводящие к развитию саркоидоза, доподлинно неизвестны. Однако многократные исследования позволили выдвинуть ряд теорий, имеющих под собой те или иные обоснования:

  • инфекционную;
  • контактную;
  • экологическую;
  • наследственную;
  • медикаментозную.

Инфекционная теория

Инфекционная теория основывается на предположении, что саркоидоз развивается на фоне вирусных или инфекционных заболеваний. Попав в человеческий организм, возбудители вызывают иммунный ответ, а именно – производство антител, представляющих собой клетки, уничтожающие патогенную микрофлору. Перемещаясь вместе с кровью, антитела проникают во все органы и ткани, что позволяет справиться с болезнью.

Обратный эффект наблюдается при продолжительном нахождении антител в организме. Влияние клеток иммунной системы на процесс формирования цитокинов в совокупности с индивидуальной или генетической предрасположенностью приводит к появлению саркоидоза.

Считается, что развитию патологии способствует инфицирование:

  • mycobacterium tuberculosis – возбудителем туберкулеза;
  • chlamydia pneumoniae – возбудителем хламидиоза;
  • borrelia burgdorferi – возбудителем клещевого боррелиоза;
  • propionibacterium acnes – условно-патогенными микроорганизмами;
  • helicobacter pylori – микроорганизмами, провоцирующими развитие язвы желудка;
  • вирусами герпеса, гепатита С, краснухи, аденовирусом.

Контактная теория

Некоторые исследователи относят саркоидоз к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям

Приверженцы контактной теории развития саркоидоза придерживаются мнения о том, что болезнь передается от человека к человеку. В соответствии с результатами исследований подобный контакт имел место у 25-40% заболевших. Более того, заболевание обнаруживалось после трансплантации органов больных людей здоровым.

Экологическая теория

Определенное значение в развитии саркоидоза может иметь и действие факторов окружающей среды. Как правило, это пыль, содержащая следующие металлы:

Кроме того, спровоцировать развитие болезни может плесень.

Наследственная теория

В соответствии с наследственной теорией в организме некоторых людей присутствует дефектный ген, кодирующий аномальные белки. Болезнь в данном случае развивается под воздействием одного из провоцирующих факторов. В качестве подтверждения этой теории приводятся случаи выявления болезни сразу у нескольких членов одной семьи.

Медикаментозная теория

Медикаментозная теория развития саркоидоза возникла вследствие выявления патологии на фоне продолжительного лечения некоторыми лекарственными средствами. По мнению исследователей, толчком к развитию заболевания может послужить лечение антиретровирусными препаратами или интерферонами. В пользу указанной теории свидетельствует замедление прогрессирования болезни после прекращения лечения.

Классификация

Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита

В зависимости от области локализации первых гранулем различают саркоидоз:

  • легких и органов дыхания, а также иных органов и систем;
  • лимфатических узлов — лимфоузлов средостения, шеи, внутригрудных и т.д.;
  • генерализованный.

В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается с поражения легких или внутригрудных лимфоузлов.

В зависимости от клинической картины выделяют следующие стадии течения саркоидоза:

  • первую, характеризующуюся активным образованием узелков, вовлечением в патологический процесс новых органов и систем и появлением первых острых признаков болезни;
  • вторую, сопровождающуюся наступлением ремиссии (в этом периоде новых образований практически не возникает, рост старых приостанавливается, состояние больных стабилизируется, новых жалоб не появляется);
  • третью, характеризующуюся стабильным течением заболевания, увеличением гранулем и их некротизированием, ухудшением состояния больных, множественными расстройствами функций органов и систем.

Несмотря на то, что развитие саркоидоза может быть связано с множеством причин, течение болезни у подавляющего большинства людей совпадает.

Основным гистологическим признаком заболевания является образование гранулем, представляющих собой узелки (скопление нормальных и гигантских многоядерных клеток), появляющиеся в различных органах и тканях.

Общими клиническими симптомами для всех типов саркоидоза являются:

  • слабость;
  • лихорадка;
  • похудение;
  • изменение размеров лимфоузлов – они увеличиваются.

Слабость наблюдается у 30-80% заболевших, появляется задолго до постановки диагноза и обуславливается нарушениями обменных и биохимических процессов в организме. Наиболее выражен указанный симптом по утрам. Больные жалуются на то, что сон не восстанавливает силы. В некоторых случаях к слабости присоединяются мышечные и головные боли – подобное состояние носит название «синдром хронической усталости».

Лихорадка проявляется подъемом температуры тела до 38°С и объясняется острыми воспалительными процессами, сопровождающими саркоидоз. Подобное состояние встречается достаточно редко и развивается, как правило, на фоне поражения околоушных лимфатических узлов и глаз.

Похудение развивается после появления основной симптоматики и вызывается нарушением обмена веществ и хроническими воспалительными процессами, практически не поддающимися лечению.

Увеличение лимфоузлов обуславливается появлением гранулем в узлах или усиленным оттоком лимфы, развивающимся на фоне воспалительных процессов.

Поражение легких и внутригрудных лимфатических узлов

При первых признаках саркоидоза появляется одышка

Поражение самих легких на начальных стадиях заболевания встречается достаточно редко. Объясняется это тем, что болезнь, как правило, дебютирует на уровне внутригрудных лимфатических узлов, не затрагивая легочную ткань.

Первые проявления саркоидоза связываются со сдавливанием бронхов и бронхиол увеличившимися в размерах лимфоузлами и включают в себя:

  • одышку, усиливающуюся при физических нагрузках;
  • рефлекторный кашель без слизи или мокроты (на последних стадиях патологии он может стать болезненным);
  • эпизодическую слабовыраженную боль в груди.

При дальнейшем прогрессировании болезни легочные функции нарушаются, что, в условиях отсутствия лечения, оканчивается легочной недостаточностью.

Диагностика

Диагностика саркоидоза производится комплексно и включает в себя:

  • осмотр и опрос пациента;
  • лабораторные анализы;
  • инструментальные исследования.

Опрос и осмотр пациента

Осмотр и опрос позволяют поставить предварительный диагноз. О наличии саркоидоза могут говорить:

  • специфические повреждения кожных покровов – саркоидозные бляшки, узловатая эритема, ознобленная волчанка;
  • расстройства функций органов дыхания, не связанные ни с какими иными патологиями;
  • сочетанное поражение внутренних органов и систем;
  • наличие факторов риска – наследственной предрасположенности, работы во вредных условиях.
Читать еще:  Как вылечить молочницу во рту у взрослого

Лабораторная диагностика

При подозрение на саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов сдается биохимический и общий анализ крови

Лабораторная диагностика позволяет подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз и включает в себя:

  • общие анализы крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ крови на ангиотензинпревращающий фермент (АПФ);
  • анализы на уровень кальция в мочи и крови;
  • анализ на фактор некроза опухоли альфа (TNF-α);
  • пробу Квейма-Зильцбаха;
  • туберкулиновую пробу Манту (позволяет исключить туберкулез);
  • анализ на уровень меди в крови.

Инструментальные исследования

Инструментальная диагностика позволяет визуализировать изменения, происходящие в организме. С этой целью больным могут быть назначены:

  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • сцинтиграфия;
  • ультразвуковое исследование;
  • спирометрия;
  • электрокардиография;
  • эндоскопия;
  • обследование глазного дна.

Выбор лечебной тактики зависит от характера течения болезни и ее стадии

Лечение саркоидоза является симптоматическим (поскольку причина болезни не установлена) и включает в себя:

  • системную медикаментозную терапию;
  • локальную медикаментозную терапию;
  • физиопроцедуры;
  • диетотерапию;
  • профилактику осложнений.

Выбор той или иной лечебной тактики производится в зависимости от характера течения болезни, ее стадии, особенностей здоровья заболевшего. В ряде случаев саркоидоз регрессирует самопроизвольно, поэтому на начальных стадиях патологии врачи придерживаются наблюдательной тактики.

Лечить болезнь нужно в случае развития прогрессирующей формы заболевания.

Лимфаденопатия при саркоидозе

Лимфатическая система (20–45%)

Увеличение лимфатических узлов разной локализации, увеличение селезенки, редко в сочетании с анемией, лимфоцитопенией, тромбоцитопенией

Гранулематозное поражение миокарда и проводящей системы. Разной степени блокады и нарушения ритма. Синдром внезапной смерти

До 80% поражений бессимптомны (гранулемы в биоптате). Изменения холестатические, воспалительно-некротические и сосудистые

Узловатая эритема как доброкачественное проявление. «Ознобленная волчанка» (lupus pernio) – поражение лица при хронических прогрессирующих формах. Узловые и диффузно-инфильтративные поражения кожи.

Острый передний увеит или хронический увеит. Угроза потери зрения. Нарушения проходимости слезных протоков

Изолированный паралич лицевого нерва (Белла) как доброкачественный вариант. Склонность к поражению основания мозга, вовлечение черепных нервов, поражения гипоталамуса и гипофиза. Объемные образования, периферическая нейропатия и нервно-мышечные расстройства

Опорно-двигательная система (30–35%)

Артралгии и артриты коленных суставов, лодыжек, локтей, запястий, мелких суставов рук и ног. Поражения суставов могут быть острыми и преходящими либо хроническими и постоянными. Деформации крайне редки. Хроническая миопатия возникает чаще у женщин и может быть единственным проявлением заболевания

Желудочно-кишечный тракт (0,5–1%)

Наиболее часто поражается желудок (гранулематозный гастрит, язва), редко – пищевод, аппендикс, прямая кишка и поджелудочная железа

Анемия встречается у 4–20% больных саркоидозом. Гемолитическая анемия редка. Лейкопения отмечена у 40% больных, но она редко бывает тяжелой. При отсутствии спленомегалии лейкопения может отражать вовлечение в процесс костного мозга, хотя основной причиной лейкопении считают перераспределение Т-клеток периферической крови в место поражения

Входит в синдром Хеерфордта (Heerfordt). Менее чем у 6% больных встречается односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желез. Примерно в 40% случаев паротит разрешается спонтанно

Эндокринная система (до 10%)

Гиперкальциемия возникает у 2–10% больных саркоидозом, гиперкальцийурия встречается примерно в 3 раза чаще (следствие нарушения регуляции выработки 1,25-(OH)2-D3 кальцийтриола – активированными макрофагами и клетками гранулемы). Вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса может развиться несахарный диабет. Редко встречаются гипо- и гипертиреоидизм, гипотермия, угнетение функции коры надпочечников и вовлечение передней доли гипофиза

Мочевыводящая система (20–30%)

Нераспознанная постоянная гиперкальциемия и гиперкальцийурия могут привести к нефрокальцинозу, камням в почках и почечной недостаточности. В редких случаях гранулематозный процесс развивается непосредственно в почках, интерстициальный нефрит

Женская половая сфера ( 3,5 позволяет диагностировать саркоидоз с вероятностью 94%, даже если трансторакальная биопсия была неинформативной. Увеличение активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) сыворотки крови в 2 раза более нормы и выше также свидетельствует в пользу саркоидоза.

Проба Квейма–Зильцбаха. В 1941 г. норвежский дерматолог Ансгар Квейм обнаружил, что внутрикожное введение ткани лимфатического узла, пораженного саркоидозом, вызывает образование папулы у 12 из 13 больных саркоидозом. Луис Зильцбах усовершенствовал этот тест, используя суспензию селезенки, подтвердил его специфичность и организовал его проведение, как международное исследовние. Тест был назван пробой Квейма–Зильцбаха (Kveim– Siltzbach). В настоящее время эта проба представляет собой внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезенки, пораженной саркоидозом. В месте введения постепенно появляется папула, которая достигает максимального размера (3-8 см) через 4-6 нед. Биопсия этой папулы в 70–90% случаев у больных саркоидозом позволяет обнаружить изменения, подобные саркоидозу. Развитие гранулем у больных саркоидозом (в отличие от здоровых) связано с различной последующей клеточной реакцией на чужеродный материал, а не с ранней неспецифической реакцией клеток в месте введения суспензии. Однако антиген Квейма недоступен для широкого применения, поскольку он отсутствует в виде стандартного промышленно выпускаемого диагностикума.

Окончательный диагноз. Клинический диагноз саркоидоза должен строиться на основании трех положений: наличия характерной бесказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в пораженном органе, клинико-инструментальных признаках, свойственных саркоидозу, и исключении других состояний, вызывающих сходные симптомы и проявления. Гистологическая картина саркоидной гранулемы сама по себе может быть недостаточной для постановки клинического диагноза, поскольку гранулематозная саркоидная реакция описана в тканях, прилегающих к опухолям, а также при грибковых поражениях.

Лечение. Накопленный мировой опыт свидетельствует о том, что в 50–70% случаев вновь выявленный саркоидоз дает спонтанные ремиссии, что никакое известное сегодня лечение не меняет естественного течения заболевания. Еще более тревожны сообщения, свидетельствующие о том, что после курсов гормональной терапии снижается вероятность спонтанных ремиссий.

В соответствии с достигнутой в 1999 г. международной договоренностью показанием к началу лечения системными глюкокортикоидами являются клинически (нарастание симптомов), рентгенологически (увеличение теней) и функционально (снижение жизненной емкости и диффузионной способности легких) доказанное прогрессирование гистологически верифицированного легочного саркоидоза, вовлечение сердца (нарушения ритма или проводимости), неврологические поражении (за исключением изолированного паралича лицевого нерва), поражение глаз, а также постоянная гиперкальциемия. По мнению большинства зарубежных исследователей, только 10–15% больных с вновь выявленным саркоидозом требуют немедленного медикаментозного лечения. У больных с такими проявлениями заболевания, как поражение кожи, передний увеит или кашель применяют кортикостероиды местного действия (кремы, капли, аэрозоли соответственно).

Для большинства больных с выявленными внутригрудными изменениями целесообразна выжидательная тактика с контролем на 3-м и 6-м месяцах (рентгенография, гемограмма, кальций крови и мочи).

Стандарты лечения больных саркоидозом пока не выработаны. Однако во многих странах накоплен большой практический опыт применения глюкокортикоидов, что позволяет сегодня разделить процесс лечения на следующие этапы:

начальная доза для контроля за воспалением. Обычно назначают 0,5–1,0 мг/кг, или же 20–40 мг в сут per os на 2–3 мес.;

снижение до поддерживающей дозы в 5–15 мг/сут, которая продолжает подавлять воспаление, но лишена многих токсических эффектов (еще 6–9 мес.); лечение пролонгируется и дальше, если сохраняются гиперкальциемия и гиперкальцийурия, обезображивающие поражения кожи, проявления саркоидоза глаз, сердца, нервной системы;

Читать еще:  Левофлоксацин при отите

продолжение снижения дозы гормонов до принятия решения об их полной отмене или переходе на ингаляционные стероиды;

наблюдение за возможным появлением рецидива без лечения;

лечение рецидивов. При рецидивах саркоидоза, которые особенно вероятны через 3–4 мес. после отмены гормонов, применяется пульс-терапия метилпредом по 3 г/сут в/в в течение 3 дней острого рецидива.

Ингаляционные стероиды (будесонид 2 раза в сутки по 800 мкг) назначают как препараты первой линии либо на этапе отхода от системных стероидов, либо пациентам с непереносимостью системных стероидов.

В рефрактерных к гормональной терапии случаях назначают также азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, хлорамбуцил, колхицин, аллопуринол, талидомид.

Разгрузочная диетотерапия достаточно давно применяется в России при I и II рентгенологических стадиях саркоидоза легких. Отмечены ее иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников и антиоксидантный эффект. Возможно сочетание с гормональным лечением.

Экстракорпоральные методы лечения. Плазмаферез рекомендован больным с гормональной зависимостью, плохой переносимостью гормонов, сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), при рецидивирующем течении.

Физиотерапевтические методы – КВЧ, фонофорез с гидрокортизоном на грудную клетку, ультразвук с гидрокортизоном на лопаточную область, индуктотермия, лазеротерапия, электрофорез алоэ с новокаином.

Трансплантация легких. При терминальных стадиях саркоидоза имеются данные об успешной трансплантации легких, сердца и легких, печени и почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза. Однако опыт трансплантаций свидетельствует о риске развития саркоидоза в пересаженном органе.

Саркоидоз лимфатических узлов

Системный гранулематоз или саркоидоз лимфатических узлов представляет собой хроническое заболевание, при котором в организме больного образовываются воспалительные гранулемы. В 97% случаев такие поражения наблюдаются в легочных тканях. Но иногда в патологический процесс вовлекаются лимфоузлы. Именно поэтому специалисты называют заболевание системным.

Болезнь, преимущественно, диагностируется у женщин младшей и средней возрастной категории. На начальном периоде процесс протекает бессимптомно и характеризуется затяжным течением. Диагностика, как правило, происходит во время ежегодного профилактического рентгенологического исследования органов грудной полости.

Ой! Мы не можем найти вашу форму.

Каковы причины развития болезни?

На сегодняшний день достоверная причина патологии остается неизвестной. Часть специалистов считает, что развитие такого заболевания связано с генетической предрасположенностью. Такая теория подтверждается наличием гранулематозного поражения региональных лимфатических узлов у нескольких членов одной семьи.

Недавние медицинские исследования определили существенную роль аномального иммунного ответа в развитии заболевания. У таких пациентов саркоидоз лимфатических узлов протекает в первичном хроническом варианте. Их лимфоциты начинают активно продуцировать биологически активные вещества, служащие основой для будущей гранулемы.

Чем опасен саркоидоз лимфатических узлов?

Заболевание само по себе имеет благоприятное течение. Основная опасность кроется в осложнениях болезни, которые могут быть в таких формах:

Постепенный рост гранулемы вызывает разрыв плевры и спадания легочной ткани.

Воспалительное увеличение регионального лимфатического узла может повредить близлежащий кровеносный сосуд, что клинически проявляется спонтанным кровотечением.

На поздних стадиях системного гранулематоза часто наблюдаются периодические воспаления легочных тканей.

  • Образование камней в почках:

По статистике, у большинства пациентов с саркоидальным поражением лимфоузлов диагностируется мочекаменная болезнь. Это может быть связано с повышенной концентрацией ионов кальция в крови.

  • Нарушение работы сердечно-сосудистой системы:

В результате приводит к кислородному голоданию центральной нервной системы.

Саркоидоз лимфатических узлов в конечном итоге вызывает необратимые изменения в области глаз и слепоту.

  • Нарушения работы центральной нервной системы:

После проведения медикаментозной терапии пациенты часто жалуются на стойкую депрессию, бессонницу, апатию и чувство «страха перед смертью». Коррекцию поведения больного проводит психолог с помощью назначения периодических собеседований и приема антидепрессантов.

Как распознать болезнь на начальном этапе?

Заболевание сопровождается поражением грудных лимфатических узлов, которые постепенно увеличиваются в объеме. На начальных стадиях у пациентов преобладают жалобы общей формы:

  • Общее недомогание и быстрая утомляемость.
  • Увеличение и болезненность лимфоузлов и суставов.
  • Снижение остроты зрения.
  • На кожных покровах отмечаются признаки эритематозного воспаления кожного покрова.
  • Ночная потливость.
  • Резкое повышение температуры или хроническая гипертермия на уровне 37 градусов.
  • Сухой кашель и прогрессирующая одышка.

Анализы и обследования, которые нужно пройти

Обследование пациента происходит по такой схеме:

  1. Сбор анамнеза патологии и выяснение семейной предрасположенности.
  2. Физических осмотр больного, перкуссия и прослушивание работы легких. В это время врач определяет размер, расположение и консистенцию пораженных региональных лимфатических узлов.
  3. Общий анализ крови. Саркоидоз лимфатических узлов проявляется: повышением СОЭ, пониженным количеством лейкоцитов и скачком уровня ионов кальция. Туберкулиновая проба при этом отсутствует.
  4. Рентгенологическое обследование органов респираторной системы. На снимках специалист констатирует резкое увеличение региональных лимфоузлов.
  5. Биопсия. Пункционный забор содержимого атипично измененного лимфатического узла позволяет установить окончательный диагноз. При этом биоптат проходит гистологический анализ в условиях специализированной лаборатории.
  6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. С помощью цифровой обработки рентгенологического исследования специалист определяет точную локализацию и распространение патологии. Он может изучить тканевую структуру патологического узла.

Современные способы лечения

На сегодняшнем этапе развития медицинской науки, остановить прогрессирование болезни не возможно. Лечебные мероприятия при этом направлены на достижение стойкой ремиссии.

Современные стандарты оказания медицинской помощи включают:

  1. Медикаментозное воздействие, которое осуществляется в условиях медицинского стационара. Основным лечебным препаратом является кортикостероид. Он может водится в виде инъекции, таблетированного курса или втирания мази. Во время консервативной терапии специалисты постоянно мониторят функциональное состояние легких и сердца.
  2. Локальное медикаментозное воздействие. Недуг подлежит местному лечению при поражении поверхностных лимфоузлов.
  3. Хирургическая операция. Радикальное вмешательство считается крайней мерой, поскольку иссечение поврежденных грудных узлов стимулирует образование гранулем в других участках тела.
  4. Лучевая терапия. По данным американских ученых, стойкая форма заболевания хорошо подвергается дозированному облучению. В результате патология переходит в стадию ремиссии.
  5. Диетотерапия. Врачи рекомендуют пациентам обогатить свой ежедневный рацион продуктами с повышенным содержанием белка, витаминов и микроэлементов. Некоторые ученые указывают на позитивный эффект лечебного голодания.

Эффективно ли народное лечение?

Системный гранулематоз – это опасное заболевание, которое должно лечиться в профильном медицинском учреждении. Пациент при этом должен находиться под постоянным контролем врачей. Средства народной медицины могут быть направлены только на активацию иммунитета.

Может ли болезнь перейти в рак?

Саркоидоз лимфатических узлов характеризуется системным образованием воспалительных гранулем, что не имеет ничего общего с онкологическим процессом. Заболевание только на момент диагностики может напоминать раковое поражение лимфоидной системы. Но, в ходе гистологического и цитологического исследования, эти две патологии четко разделяются.

В большинстве случаев, заболевание имеет доброкачественный характер. При этом у 30% людей происходит переход болезни в стадию пожизненной ремиссии.

В 25% клинических случаев саркоидоз лимфатических узлов распространяется на близлежащие легочные ткани. Поражение респираторной системы заканчивается инвалидностью, а в редких случаях – летальным исходом.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector